¿Que es el Síndrome de Sjögren?


Es una enfermedad sistémica y autoinmune caracterizada por sequedad (boca, ojos, piel, vulva, árbol traqueobronquial, etc.) debido a la infiltración linfocítica de las glándulas mucosas. Existe una forma primaria de este síndrome y otra asociada a otras enfermedades del tejido conectivo, frecuentemente a la artritis reumatoide. El síndrome de Sjögren afecta especialmente a las mujeres (más del 90% de los casos).
La afectación del aparato respiratorio es frecuente. Entre las complicaciones principales se encuentra la sequedad de la vía aérea superior y el árbol traqueobronquial, que se asocia a tos crónica y conlleva la formación de tapones de moco, atelectasias, bronquiectasias e infecciones. También puede observarse pleuritis con o sin derrame, vasculitis e hipertensión arterial pulmonar.
La neumonitis intersticial linfocítica se comporta como otras enfermedades intersticiales del pulmón y por lo tanto la disnea, la tos y una alteración funcional de tipo restrictivo son los hallazgos frecuentes. Se produce como consecuencia de una infiltración linfoproliferativa en el intersticio pulmonar. Presenta una buena respuesta al tratamiento con antiinflamatorios aunque en ocasiones se requieren inmunosupresores. Menos frecuentemente se asocia a pseudolinfoma; tanto esta entidad como la neumonitis linfocítica pueden evolucionar a linfoma maligno. Otra forma de afectación intersticial incluye la neumonía organizada criptogénica.

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Categoría: Glosario Médico.




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