Angeitis alérgica y granulomatosis: síndrome de Churg-Strauss

Definición. Es una vasculitis granulomatosa que afecta a múltiples órganos, especialmente al pulmón, y que está estrechamente relacionada con la panarteritis nodosa (PAN). A diferencia de ésta, el síndrome de ChurgStrauss afecta a pequeñas arterias, arteriolas, venas y vénulas. Además casi siempre se asocia a asma, la gran mayoría de enfermos presentan infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax y eosinofilia tisular y periférica.
Se trata de una enfermedad rara, que afecta de forma parecida a hombres y mujeres. La edad de comienzo suele estar en la década de los 30 y 40 años.
Manifestaciones clínicas. Un porcentaje importante de enfermos con este síndrome presentan tres estadios. Existe una primera fase prodrómica que puede persistir años y consiste en manifestaciones clínicas de rinitis y asma. La segunda fase se caracteriza por eosinofilia tisular y periférica produciendo un cuadro parecido al síndrome de Loeffler, a la neumonía eosinófila crónica o a la gastroenteritis eosinofílica, y puede recurrir durante años. Finalmente, observamos la fase de vasculitis.
Específicamente, el síndrome de Churg-Strauss puede afectar a cualquier sistema del organismo y normalmente se acompaña de síntomas generales (fiebre, pérdida de peso, malestar), especialmente al inicio de la fase de vasculitis. Prácticamente todos los enfermos con síndrome de ChurgStrauss tienen afectación pulmonar. Los hallazgos incluyen asma, infiltrados pulmonares y afectación de la vía aérea superior.
El asma, habitualmente, comienza en la fase prodrómica y precede al comienzo de los síntomas de vasculitis, aunque también pueden coincidir con estos. La duración media del asma antes del diagnóstico de vasculitis sistémica oscila entre 3 y 8 años. Los infiltrados pulmonares son muy frecuentes y en más de la mitad de los casos existe una afectación de la vía aérea superior en forma de rinitis, sinusitis y/o poliposis nasal.
Aunque la eosinofilia es una parte clásica dentro del síndrome de Churg-Strauss, pueden ocurrir fluctuaciones rápidas en el número de eosinófilos, por lo que una cifra normal de los mismos no descarta el diagnóstico.
La afectación cutánea es frecuente y variada. Las lesiones de la piel incluyen púrpura palpable y nódulos subcutáneos en las extremidades o cuero cabelludo cuya su biopsia suele demostrar granulomas.
Las manifestaciones gastrointestinales incluyen dolor abdominal, úlcera gástrica, obstrucción o perforación intestinal y diarrea. Son debidas a la infiltración submucosa por eosinófilos y a veces cursan con una hemorragia digestiva importante.
El sistema nervioso periférico se afecta en el 75% de los casos siendo la mononeuritis múltiple la lesión más típica. Las manifestaciones cardíacas (pericarditis, miocarditis eosinófila, vasculitis de las coronarias, enfermedad valvular, insuficiencia cardiaca) pueden ser la principal causa de mortalidad. La afectación renal es mucho menos habitual que en otras vasculitis como la enfermedad de Wegener, siendo la insuficiencia renal poco frecuente.
Diagnóstico. Una historia de asma, eosinofilia e infiltrados pulmonares, junto con otros datos de afectación sistémica, es altamente sugestiva de esta enfermedad.
Los datos del laboratorio incluyen normalmente VSG elevada, anemia, leucocitosis, aumento de los eosinófilos y, en aproximadamente el 50% de los casos, anticuerpos antineutrófilos del tipo p-ANCA.
En cuanto a la radiología de tórax, se caracteriza por infiltrados bilaterales, cambiantes en el tiempo de localización y apariencia. La cavitación es rara y en ocasiones, los enfermos presentan derrame pleural; se trata de un exudado en el que frecuentemente se observa un predominio eosinófilo. La TAC torácica muestra áreas de consolidación y vidrio deslustrado, y en menor frecuencia nódulos pulmonares. La TAC de senos confirma la exis-tencia de sinusitis.
Desde el punto de vista histológico, las tres manifestaciones principales del síndrome de Churg-Strauss son: la vasculitis necrotizante, los infiltrados tisulares de eosinófilos y la presencia de granulomas extravasculares. Sin embargo rara vez se observan estos fenómenos de forma coincidente.
Tratamiento. El agente terapéutico principal son los GCE (prednisona 1-1,5 mg/kg/día) que se administran hasta que la progresión de la enfermedad se detiene. Como alternativas se encuentran la ciclofosfamida y la azatioprina, cuando los GCE no son suficientes para controlar la enfermedad. Si no se trata, la supervivencia a los 5 años es del 4%. En enfermos tratados el pronóstico es bueno.