Cirugía de la miastenia gravis


La miastenia gravis es una enfermedad neurológica autoinmune que se caracteriza por la existencia de una debilidad y cansancio al esfuerzo que se recupera con el reposo. Se trata de un trastorno de origen autoinmune en el que los anticuerpos interfieren en los receptores de la unión neuromuscular. Su curso clínico es poco predecible y pueden producirse remisiones espontáneas y agudizaciones. La respuesta al tratamiento puede ser muy variable.
El diagnóstico se debe basar siempre sobre la sospecha que provocan las manifestaciones clínicas de fatiga fácil al ejercicio. Los síntomas suelen ser más importantes en las zonas inervadas por nervios craneales. Es frecuente encontrar ptosis palpebral, diplopia y disfagia. En el 85 % de ocasiones la enfermedad empeora hasta hacerse generalizada, afectando sobre todo a los grupos musculares proximales.
La confirmación diagnóstica la dan la electromiografía, la respuesta a los inhibidores de la colinesterasa (test del tensilon) y la determinación de anticuerpos. Se puede delimitar la situación clínica del enfermo mediante la clasificación de Osserman. En la misma se describen las formas pediátrica (I) y adulta (II), dividiéndose esta última en ocular (A), generalizada leve (B), generalizada moderada (C), aguda fulminante (D) y severa tardía (E).
El tratamiento farmacológico se basa en el uso de los inhibidores de la colinesterasa (piridostigmina), glucocorticoesteroides y en ocasiones azathioprina.
La cirugía se realiza con la idea de la implicación que en la enfermedad tiene la glándula tímica. El tratamiento quirúrgico se considera en los casos de afectación generalizada, es decir, todos los adultos excepto las formas IIA.
Se realiza a través de esternotomía media y se extirpa la totalidad del timo y la grasa peritímica mediastínica que puede contener focos ectópicos de tejido tímico. Suele producir una mejoría significativa en el 80% de los casos y una curación en alrededor del 15%.

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Categoría: Glosario Médico.




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