Enfermedad de Behçet

ENFERMEDAD DE BEHCET (Behget’s disease) Enfermedad rara y grave de etiología desconocida, que afecta con mayor frecuencia a varones jóvenes y se caracteriza por la presencia de uveitis y vasculitis retinianas graves. Otros signos son la atrofia óptica y las lesiones aftosas de la boca y genitales, que indican la presencia de una vasculitis difusa.

Es una vasculitis sistémica que se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales e iridociclitis. También puede afectarse la piel, el sistema nervioso central y los riñones. La histología muestra una vasculitis necrotizante, con participación de neutrófilos y células mononucleares, que compromete principalmente al territorio venoso y a los capilares, aunque también puede afectar al territorio arterial. Las complicaciones pulmonares son raras y consisten en aneurismas de las arterias pulmonares, trombosis venosas y arteriales e infartos pulmonares. La ruptura de estos aneurismas puede ocasionar grave hemoptisis, con frecuencia mortal. También puede aparecer hemorragia parenquimatosa secundaria a infarto pulmonar. El tratamiento inmunosupresor es el indicado en todas las formas de enfermedad de Belçhet activa. Particularmente, la combinación de GCE con ciclofosfamida o azatioprina es de utilidad en el tratamiento de los aneurismas pulmonares.

Nombre de la enfermedad y sinónimos
Síndrome de Behçet
Síndrome de Adamantiades Behcet
Tríada de Behcet
Aftosis de Touraine
Síndrome Oculo-Buco-Genital
Síndrome de Hulushi Behcet

Causas-Etiología
El síndrome de Behçet es una enfermedad crónica y recidivante, que se caracteriza por la presencia de úlceras bucales, úlceras genitales, y uveítis. Estas alteraciones son debidas a la inflamación de los vasos sanguíneos que puede afectar a cualquier parte del organismo.
Aunque es una enfermedad de causa desconocida es posible que tenga un origen viral, y que factores inmunológicos y genéticos influyan en su aparición. Existe una asociación significativa con el antígeno de histocompatibilidad HLAB51, que se encuentra en la superficie de las células.
Es más frecuente en hombres que en mujeres, y su prevalencia es mayor en ciertas áreas geográficas como países mediterráneos o Japón.

Datos relevantes
Las manifestaciones de esta enfermedad pueden afectar a varios órganos y sistemas. Su diagnóstico es clínico y se basa en los síntomas y signos que presenta el paciente. Existen alteraciones características que sirven como criterios diagnósticos del Síndrome de Behçet, y otros síntomas que existen en algunos enfermos pero no son diagnósticos.

Síntomas diagnósticos de la enfermedad de Behçet:
En la boca: úlceras recidivantes muy dolorosas, en boca y garganta.
En los ojos: alteraciones oculares inflamatorias que pueden acompañarse de dolor, lagrimeo, fotofobia, cambios en la agudeza visual, o enrojecimiento alrededor del ojo. La alteración característica es la uveítis.
En los genitales: lesiones ulcerosas, y a veces dolorosas, en vulva y vagina en las mujeres, y en pene y escroto en los varones.
En la piel: erupciones que pueden afectar a todo el cuerpo e hiperreactividad cutánea.

Otros síntomas:
Artritis, fundamentalmente de grandes articulaciones.
Problemas cardíacos y pulmonares.
Alteraciones del sistema nervioso central.
Cansancio y fatiga.
Afectación gastrointestinal.

El objetivo del tratamiento de la enfermedad de Behçet es reducir la inflamación y conseguir regular el sistema inmune. Hoy en día no existe un tratamiento curativo definitivo pero existen medidas sintomáticas que ayudan a sobrellevar la enfermedad.
En el tratamiento se pueden utilizar fármacos como corticoides tópicos u orales, AINEs, colchicina, inmunosupresores como ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, interferón, etc. Debe ser su médico quien, en función de los síntomas que presente, le recomiende el tratamiento más adecuado en su caso.
Respecto al pronóstico, el Síndrome de Behçet es una enfermedad crónica y recidivante, con periodos de exacerbación y periodos libres de enfermedad, pero en la mayoría de los casos no es una enfermedad grave ni mortal.

Especialidad médica que la trata
En el seguimiento de esta enfermedad pueden participar distintos especialistas dependiendo de la sintomatología que presenten los enfermos. Estos pacientes podrán requerir consultas con reumatólogos, oftalmólogos, dermatólogos, ginecólogos, neurólogos, etc.

Recuerde que…
РLas vasculitis pulmonares son enfermedades poco frecuentes que afectan preferentemente a los vasos pulmonares de peque̱o calibre.
– La enfermedad de Wegener se caracteriza por afectar las vías respiratorias altas, el pulmón y el riñón.
– Las lesiones histológicas de la enfermedad de Wegener consisten en inflamación granulomatosa y vasculitis necrotizante que afecta vasos de mediano y pequeño calibre.
– Las anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos (c-ANCA) son de utilidad en el diagnóstico de la enfermedad de Wegener.
– El tratamiento de la enfermedad de Wegener se basa en la administración de GCE y ciclofosfamida.
– La síndrome de Churg-Strauss se caracteriza por un periodo inicial que consiste en rinitis alérgica y asma, más tarde aparece eosinofilia en sangre con infiltrados pulmonares y finalmente la fase de vasculitis.
– Desde el punto de vista histológico, las tres manifestaciones principales del síndrome de Churg-Strauss son: la vasculitis necrotizante, los infiltrados tisulares de eosinófilos y la presencia de granulomas extravasculares.
– Los GCE son el tratamiento de elección del síndrome de Churg-Strauss.
– La poliangeítis microscópica es una vasculitis muy poco frecuente que afecta a los pequeños vasos de pulmón y riñón y se caracteriza por la presencia de anticuerpos antineutrófilo del tipo p-ANCA.
РLas complicaciones pulmonares de la enfermedad de Beh̤et son raras y consisten en aneurismas de las arterias pulmonares, trombosis venosas y arteriales e infartos pulmonares. La ruptura de estos aneurismas puede originar una hemoptisis grave.

Categoría: Glosario Médico.