Enfermedad de Goodpasture o enfermedad de los anticuerpos antimembrana basal

Esta entidad se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos específicamente a la cadena 3-alfa del colágeno tipo IV situado en la membrana basal de los alvéolos y de los glomérulos renales. Los estudios de inmunofluorescencia revelan depósitos lineares de IgG y C3 a lo largo del septo alveolar, un patrón similar al que se encuentra en el glomérulo que, además, presenta una glomerulonefritis focal y segmentaria, con semilunas y necrosis. En algunos casos puede existir una capilaritis pulmonar, aunque este hallazgo no es frecuente y en la mayoría de enfermos no se aprecia esta alteración histológica. Si bien se asume que el daño producido en la membrana basal explica la patogenia de esta entidad, el estímulo que desencadena la formación de estos anticuerpos es desconocido.
Entre el 70% el 80% de los pacientes presenta afectación pulmonar (hemorragia alveolar) y renal (glomerulonefritis), la mayoría tienen sólo glomerulonefritis y es rara la hemorragia pulmonar aislada. Sin embargo, las características de presentación de la enfermedad de Goodpasture son, fundamentalmente, debidas a la afectación pulmonar. La hemoptisis es el síntoma de presentación más frecuente (del 80 al 95% de lo casos). Además también es común la presencia de disnea asociada a hipoxemia e infiltrados pulmonares. En ocasiones, suelen transcurrir, intervalos de semanas a meses entre la aparición de los síntomas y el ingreso en el hospital siendo la hemoptisis, a menudo, achacada a neumonía o bronquitis y tratada con antibióticos. La afectación renal se manifiesta casi siempre por hematuria microscópica, cilindros de hematíes y proteinuria, aunque la hematuria macroscópica puede observarse en un porcentaje significativo de casos.
El diagnóstico de esta entidad se realiza a través de la determinación en el plasma de los anticuerpos anti-membrana basal. La sensibilidad de esta determinación es mayor del 95% y la especificidad superior al 97%. En muy raras ocasiones es necesaria la realización de una biopsia pulmonar o renal, en la cual se apreciará la disposición de las inmunoglobulinas a lo largo de la membrana basal, como ya se ha comentado.
Sin tratamiento, el pronóstico de esta enfermedad es malo, ya que el 80% de los enfermos fallece en aproximadamente 6 meses a causa de la hemorragia pulmonar o por una insuficiencia renal; sin embargo, también se han descritos remisiones espontáneas.
El tratamiento consiste en la eliminación de los anticuerpos mediante la plasmaféresis junto con la administración de glucocorticoesteroides (GCE) y ciclofosfamida o azatioprina. Con este tratamiento la mortalidad queda reducida a menos de un 20% de los pacientes. La plamaféresis acostumbra a mantenerse de 2 a 3 semanas y el tratamiento inmumosupresor entre 6 y 12 meses.

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Categoría: Glosario Médico.