Enfermedad de Wilson: Cuando el exceso de cobre daña el organismo


El cobre es un mineral fundamental para la economía chilena, pero también puede ser una pesadilla cuando se presenta en grandes cantidades dentro del organismo. Ejemplo de esto es lo que le ocurrió a Jaime Velasco de tan sólo 11 años, quien fue recientemente operado en Clínica Alemana por este problema, conocido como enfermedad de Wilson.

El gastroenterólogo Edgar Sanhueza explica que “esta patología es de carácter genético -se produce por el defecto de un gen que está en el cromosoma 13- que origina un aumento de cobre en el organismo, el que se acumula en distintos tejidos, fundamentalmente en el hígado y cerebro”.

Esta patología afecta tanto a hombres como mujeres y los síntomas comienzan a manifestarse alrededor de los cinco años. Para que un menor la desarrolle se requiere que los dos padres tengan el gen defectuoso. Por este motivo, se presenta con mayor frecuencia cuando existe consanguinidad en la pareja. En general, la prevalencia de este trastorno es de 10 a 30 casos por un millón de habitantes.

El especialista señala que esta enfermedad se manifiesta de distintas formas. Una de ellas es a través de alteraciones neurológicas como dificultad para hablar, descoordinación motora, babeo o rigidez. También se pueden originar trastornos en el hígado, los que van desde una hepatitis crónica o una cirrosis, hasta una falla hepática fulminante, que requiere de un trasplante en forma inmediata.

¿Cómo se diagnostica?
Si la persona presenta los síntomas señalados debe ser evaluada mediante exámenes de función hepática y también a través de un estudio neurológico. Una vez confirmada la sospechada se puede detectar la cantidad de cobre en la sangre y orina, además de realizar un examen específico llamado ceruloplasmina.
Fleischer (anillos de color café o rojizo alrededor del iris).

Lo más importante: La prevención
El gastroenterólogo aclara que esta es una de las pocas patologías del hígado que tiene un tratamiento específico. Lo primero que debe hacer el paciente es evitar los alimentos que tengan mucho cobre como mariscos, chocolates, derivados de la soya y vísceras de animales, entre otros.

Asimismo, en la actualidad existen medicamentos que son capaces de eliminar el cobre del organismo o que inhiben su absorción, como la D-penicilamina y el zinc. De esta forma, cuando se pesquisa a tiempo este trastorno y se inicia el tratamiento oportunamente, los pacientes pueden mantener en buen estado su calidad de vida.

“Sin embargo, si esta patología se descubre a raíz de una enfermedad hepática importante se puede llegar a un trasplante de hígado. Esto puede suceder por dos motivos: si la persona sufre de cirrosis descompensada -afección hepática terminal- o si la alteración debuta con una falla hepática fulminante, con una hepatitis aguda grave. Ahora bien, cuando se realiza el trasplante mejora la enfermedad, ya que el defecto se expresa en el hígado”, destaca el doctor Sanhueza.

Cabe destacar que siempre que se encuentre la enfermedad de Wilson en un niño o un adolescente se deben estudiar también a sus hermanos, ya que el 40% de ellos puede tener la patología.

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Categoría: Preguntas y Respuestas.




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