Enfisema lobar congénito

Esta malformación viene definida por la sobredistensión de uno o más lóbulos, que, por otra parte, son histológicamente normales. La causa de esta anomalía no está bien establecida, pero se cree que puede ser un efecto valvular bronquial sobre los lóbulos afectos y que da lugar a un atrapamiento aéreo e hiperinsuflación. Se han descrito otras causas para explicar esta alteración, como la falta de un adecuado soporte cartilaginoso bronquial.
Se suele presentar como un cuadro de distrés respiratorio en niños menores de un año de vida. Raramente llega a verse en la edad adulta. El cuadro respiratorio puede ser muy grave y, en los casos que no se manifiestan de forma precoz, suele producirse un retraso del crecimiento e infecciones pulmonares de repetición.
El diagnóstico lo dan los medios de imagen donde se ve la hiperinsuflación que, en la mayoría de ocasiones, es en los lóbulos superiores. En el 20% de los casos hay afectación bilateral.
El tratamiento es la resección quirúrgica en los casos en los que la enfermedad se halla localizada. Cuando hay afectación difusa, no se debe intervenir y debe atenderse a la posible existencia de malformaciones asociadas, sobre todo cardiacas.

Categoría: Glosario Médico.