EPIDERMOLISIS BULOSA


Se trata de una enfermedad hereditaria, no contagiosa e incurable, que se caracteriza por la formación de ampollas y erosiones a partir del más mínimo roce, tanto en la piel como en las membranas mucosas: boca, esófago y zona perineal. Asimismo, en el área ocular puede haber compromiso de la conjuntiva y en algunos casos también de las córneas.

Las heridas producidas por esta patología parecen quemaduras severas, y reaparecen continuamente desde el nacimiento. Todo esto hace que la piel de los afectados sea tan delicada que se les denomine “niños con piel de cristal”.

Existen varios tipos: la simple, la de unión y la distrófica, que es la más grave de todas, ya que causa ampollas generalizadas en la piel y mucosas que provocan recogimiento de las manos y pies.

Esta enfermedad afecta emocional, física y financieramente a los enfermos y sus familias.

El tratamiento consiste en evitar los roces que causan las heridas, tratar las ampollas, vendar con apósitos especiales las lesiones y curarlas diariamente para evitar infecciones. También se les trata la anemia, un problema muy común, y la falta de vitamina D. En algunos casos el roce de las pestañas les produce problemas oculares que los pueden dejar ciegos, para eso se utilizan lentes de contacto especiales. La mayoría requiere de controles cada 3 meses.

De acuerdo con le doctor Francis Palisson, actualmente hay dos grandes líneas de investigación en el tratamiento de la enfermedad. La más promisoria es la terapia génica, que busca corregir el defecto a nivel genético. Incluso, ya existen modelos de la enfermedad en animales que han tenido cura con estas técnicas.

También se avanza en el tratamiento paliativo, ya que hay investigaciones en curso para optimizar el manejo del dolor, el tipo de curaciones, las protecciones oculares, la mejoría de la anemia y el estado nutricional, protocolos de cirugías para las manos en capullo y dilataciones esofágicas para evitar su estrechez, entre otras alternativas que buscan mejorar la calidad de vida del paciente.

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Categoría: Glosario Médico.




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