Esclerosis sistemica progresiva (esclerodermia)


Es una enfermedad sistémica autoinmune de etiología desconocida que se caracteriza por el depósito de tejido conjuntivo en la piel y en varios órganos (riñon, pulmón, corazón y tracto digestivo). Afecta fundamentalmente a las mujeres entre 40 y 60 años y frecuentemente se asocia con fenómeno de Raynaud.
El pulmón se encuentra afectado en la mayoría de los casos, y estudios post mortem muestran una participación pulmonar entre el 70% y el 100% de los pacientes con esclerosis sistémica. La disnea es el síntoma más común, acompañada a menudo de tos no productiva. La participación pulmonar añade gravedad al cuadro y de hecho es una de las causas de muerte más frecuente en la esclerosis sistémica.
La neumonitis intersticial es la manifestación pulmonar más frecuente. Histológicamente corresponde a una neumonía intersticial no específica aunque en un menor porcentaje de casos se observa una neumonía intersticial usual. Su capacidad de progresar de esta fibrosis es mayor que en otras enfermedades del tejido conectivo, aunque el pronóstico es mejor que el de la fibrosis pulmonar idiopática. Se ha intentado el tratamiento con GCE e inmunosupresores, pero apenas han conseguido modificar el mal pronóstico de esta complicación.
La proliferación de tejido conjuntivo también puede afectar a los vasos ocasionando hipertensión arterial pulmonar. Esa complicación se produce aproximadamente en el 10% de los pacientes y la mayoría de ellos tienen síndrome de CREST (calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, trastornos de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) que corresponde a una variedad de Esclerosis Sistémica. La hipertensión pulmonar es difícil de tratar, y su presencia ensombrece el pronóstico, siendo la supervivencia media inferior a 2 años.
Otra manifestación especialmente frecuente en el síndrome de CREST es la neumonía aspirativa secundaria a la alteración de la estructura y motilidad del esófago.
Existe una asociación entre el adenocarcinoma bronquial o carcinoma bronquioloalveolar y enfermos con historia larga de esclerosis sistémica progresiva. Estudios en autopsias han demostrado fibrosis pleural y adherencias en el 40% de los pacientes con esclerosis. Sin embargo esta pleuritis tiene poca trascendencia clínica.

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Categoría: Glosario Médico.




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