Hemosiderosis pulmonar idiopática

La hemosiderosis pulmonar idiopática es una causa muy poco frecuente de hemorragia alveolar que ocurre en ausencia de anormalidades hemodinámicas, infección, coagulopatías o enfer-medades sistémicas tales como la enfermedad de Goodpasture, el LES o las vasculitis. Es, por tanto, esencialmente un diagnóstico de exclusión. Las personas más afectadas suelen ser niños y adultos jóvenes. Aunque la enfermedad tiende a ser más leve en los adultos, la clínica básica y las características patológicas son similares en todas las edades. En niños, puede asociarse a enfermedad celíaca, elevación de la IgA sérica, hipersensibilidad a la leche de vaca y anemia hemolítica autoinmune. La patogénesis es desconocida, aunque ciertas observaciones sugieren un origen inmunológico. El examen histológico de los pulmones muestra hiperplasia de los neumocitos tipo II, con dilatación de los capilares; los estudios de microscopia electrónica revelan degeneración de los neumocitos tipo I con alteración en la estructura de la membrana basal. Las tinciones por inmunofluorescencia no revelan depósitos de inmunoglobulinas o de complemento.
Las características clínicas de la hemosiderosis pulmonar idiopática se relacionan con la hemorragia, viéndose, frecuentemente, infiltrados alveolares con hemoptisis. A veces, los pacientes pueden sucumbir tras un único episodio de hemorragia alveolar masiva y los episodios repetidos pueden conducir a una fibrosis intersticial, disnea crónica, acropaquias y, ocasionalmente, cor pulmonale. Por otra parte, los brotes hemorrágicos subclínicos son frecuentes como lo evidencia la casi constante presencia de anemia ferropénica, incluso cuando la hemoptisis es mínima o infrecuente.
Los GCE han demostrado cierta utilidad en el tratamiento de los episodios hemorrágicos agudos, aunque no parecen ser eficaces a largo plazo, ni influye en el pronóstico de la enfermedad. Salvo en casos anecdóticos, los agentes inmunosupresores no parecen ser beneficiosos en el tratamiento de esta enfermedad.

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