Hipertensión arterial pulmonar


La HP idiopática (HPI) por no encontrarse asociada a otra enfermedad o defecto anatómico es la forma más genuina, dentro del grupo de la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Es una enfermedad de muy baja prevalencia. La forma familiar afecta a menos del 10% de los enfermos, la mayoría son casos de carácter esporádico. En los casos de origen familiar se ha puesto en evidencia una alteración del gen que codifica el receptor II de la proteína morfogenética del hueso (BMPR2). Como quiera que esta alteración genética también se ha objetivado en casos esporádicos cabe sospechar que la afectación familiar sea mayor de lo esperado pero que la baja penetrancia de la enfermedad afecte a pocos miembros de la familia, que son mal interpretados como casos esporádicos. La enfermedad tiene una mayor incidencia en mujeres, con una relación próxima a 2:1. Sin embargo, no existen diferencias entre géneros en lo que se refiere a gravedad o supervivencia. Aunque la edad de aparición es muy variable, su diagnóstico suele ser más frecuente en adultos jóvenes. La enfermedad es incurable y tiene alta mortalidad.
En la HPI la supervivencia media es de 2-3 años, aunque se han descrito casos de larga evolución. El pronóstico tiene especial relevancia para decidir actitudes terapéuticas como el trasplante pulmonar. Los indicadores actuales para evaluar la supervivencia de la HPI son: PAP, RVP, GC, respuesta a vasodilatadores y saturación de sangre venosa mixta.
El resto de las enfermedades que configuran la HAP, grupo I de la clasificación, coinciden con la HPI en que tienen los mismos cambios histológicos en el lecho arterial pulmonar, sin afectación de otras estructuras anatómicas del aparato respiratorio, y similar pronóstico y tratamiento. Entre ellas, las más frecuentes son las ligadas a enfermedad del tejido conjuntivo. En estos casos hay que descartar que la hipertensión sea debida a enfermedad intersticial pulmonar, una complicación de mayor frecuencia en estos enfermos. En la mayoría de este grupo de enfermedades la aparición de HAP es muy poco frecuente, con la excepción del lupus eritematoso sistémico que la puede presentar en un 5-10% de los enfermos y, especialmente, en la esclerosis sistémica progresiva y el síndrome CREST en los que se ha llegado a encontrar HAP en un tercio de los enfermos. Salvo en el caso de los cortocircuitos vasculares, las entidades de este grupo elevan la presión pulmonar por incremento de las RVP.
Las anomalías congénitas, en que existen cortocircuitos de la circulación sistémica a la circulación pulmonar, originan HP por hiperaflujo sanguíneo al territorio vascular pulmonar y por tanto aumento del GC; éste es el caso de los grandes defectos del tabique cardíaco, la persistencia del conducto arterioso o de la ventana aortopulmonar. Cuando el cortocircuito es pretricuspídeo, como ocurre en los defectos auriculares o en el drenaje anómalo de las venas pulmonares, la HP es tardía y leve, mientras que en los cortocircuitos postricuspídeos es temprana y grave, como ocurre con los grandes defectos del tabique interventricular.
Otros tipos de hipertensión pulmonar. La HP del grupo II de la clasificación, suele ser la causa más frecuente de HP, especialmente el fracaso ventricular izquierdo secundario a hipertensión arterial sistémica o enfermedad coronaria; menos habituales son la enfermedad mitral o los tumores cardíacos como el mixoma. En tales situaciones, la hipertensión pulmonar se desarrolla por incremento de la PFS.
La HP del grupo III, relacionada a enfermedad respiratoria suele ser de grado moderado, con cifras PAP media inferiores a 40 mmHg. El mecanismo causante de este tipo de hipertensión es la vasoconstricción hipóxica del lecho arterial pulmonar. Otros mecanismos, como la pérdida de vasos pulmonares en el enfisema, la compresión capilar en zonas hiperinsufladas o la hiperviscosidad causada por policitemia pueden agravarla. La función ventilatoria muestra alteraciones graves excepto en el síndrome de apnea del sueño.
Dentro del grupo IV, enfermedades ocluyentes de la luz vascular, la obstrucción vascular pulmonar ha de ser extensa para que se desarrolle HP ya que, con pulmones sanos, el lecho vascular pulmonar puede obliterarse más del 50% sin que se eleve de forma significativa la PAP. En general la obstrucción vascular es secundaria a tromboembolias pulmonares, siendo el resto de las embolias de carácter excepcional. En la fase aguda de la tromboembolia pulmonar, aunque la amputación vascular sea relativamente pequeña, en ocasiones se producirá HP transitoria por mecanismos poco claros, en los que se implica la liberación de sustancias vasoactivas desde el propio trombo. La HP crónica secundaria a tromboembolia pulmonar es una entidad producida, en muy raras ocasiones, por grandes trombos en arterias principales o lobares que no sufren fibrinolisis y se organizan.
Las enfermedades encuadradas en el grupo V son de carácter excepcional.

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Categoría: Glosario Médico.




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