Lupus eritematoso sistémico (LES)


El LES es un proceso autoimune de origen desconocido que se caracteriza por una afectación multiorgánica. Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes y tiene una marcada tendencia a la remisión y exacerbación. Los anticuerpos contra antígenos nucleares y citoplasmáticos son las anormalidades de laboratorio más características.

Los pulmones y la pleura están afectados más que en cualquier otra enfermedad del tejido conectivo (38-89%) y pueden ser la forma de presentación de la enfermedad

Definición y patogenia.
Enfermedad de etiología desconocida en la que los tejidos y las células son dañados por el depósito de anticuerpos patógenos e inmunocomplejos. Es probable que tengan importancia patogénica factores genéticos, ambientales y hormonales sexuales. Existe hiperactividad de células B, producción de autoanticuerpos con especificidad frente a determinantes antigénicos nucleares y anomalías de la función de las células T.

Manifestaciones clínicas.
Puede afectar a virtualmente cualquier sistema orgánico. El curso es con exacerbaciones y remisiones. Rasgos frecuentes son la fatiga, fiebre, malestar, pérdida de peso, exantemas cutáneos (especialmente malar, en «alas de mariposa»), fotosensibilidad, artritis, miositis, úlceras orales, vasculitis, alopecia, anemia (que puede ser hemolítica), neutropenia, trombocitopenia, linfadenopatía, esplenomegalia, síndrome orgánico cerebral, convulsiones, psicosis, pleuritis, pericarditis, miocarditis, neumonitis, nefritis, trombosis venosa o arterial, vasculitis mesentérica y síndrome sicca. Habitualmente existen anticuerpos antinucleares. El síndrome puede ser inducido por fármacos (especialmente por procainamida, hidralazina, isoniacida).

Evaluación.
Historia y exploración física, radiografías pertinentes, ECG, sistemático de orina, hemograma, VSG, inmunoglobulinas séricas, anticuerpos antinucleares y sus subtipos (Anti-DNA de doble filamento, monofilamento, anti-Sm, anti Ro, anti La, antihistona), niveles de complemento ? (C3, C4, CH50), VDRL, T. protrombina,

Tratamiento.
No curable; el tratamiento se orienta a controlar la inflamación. Son útiles los salicilatos (especialmente la aspirina enteroencapsulada, 24 g/día repartidos), AINE (p. ej., ibuprofeno, 400-800 mg 3 ó 4 veces al día), e hidroxicloroquina, 400 mg/día. Los glucocorticoides l l 2 (mg/kg/día de prednisona o dosis equivalentes] pueden ser precisos para las manifestaciones que suponen riesgo vital o son muy incapacitantes; si las manifestaciones no se controlan por dosis aceptables de corticoides pueden precisarse agentes citotóxicos , ciclofosfamida, 1.5-2.5 (mg/kg/día o azatioprina, 2-3 (mg/ kg)/día]. Una alternativa a la dosificación diaria de citotóxicos son ciclos intermitentes de ciclofosfamida IV (10-15mg/kg cada 4 semanas).

Afectación pleural. La pleura está afectada más frecuentemente en el LES que en cualquier otra enfermedad del tejido conectivo. Por otra parte, la participación pleural (pleuritis con o sin derrame) es la más frecuente de las afectaciones pleuropulmonares del LES, estando presente en algún momento de la evolución en el 50-75% de los casos. En el 90% de las autopsias de pacientes con LES puede observarse una participación pleural en forma de engrosamiento, adherencias o derrame. Habitualmente es recurrente y puede acompañar a la neumonitis lúpica. Además, en el LES puede haber derrame pleural por síndrome nefrótico, uremia, neumonía, embolismo pulmonar, insuficiencia cardíaca, fármacos, etc.

El líquido pleural es un exudado amarillento con glucosa y pH normales (a diferencia de la artritis reumatoide), con polimorfonucleares y linfocitos, complemento bajo y anticuerpos antinucleares elevados (un título superior a 1:160 es muy sugestivo de pleuritis lúpica). Al contrario que en la artritis reumatoide, la pleuritis del LES responde claramente a los GCE.

Neumopatía intersticial. Varias entidades se engloban dentro de este apartado que incluye un la neumonía lúpica aguda, la neumonitis intersticial crónica con varios patrones histológicos (neumonitis intersticial usual, neumonitis intersticial inespecífica) y la neumonitis intersticial linfoide. En todo caso es menos frecuente que la neumopatía intersticial de la artritis reumatoide, aunque recientes estudios con la TAC de alta resolución han demostrado que estas afecciones son más frecuentes en el LES de lo que se estimaba.
La neumonitis lúpica aguda es una complicación poco frecuente del LES cuya histología muestra, sólo o en combinación, daño alveolar difuso, NOC o neumonitis intersticial (figura 27.2). Suele ser un diagnóstico de exclusión ya que puede simular una neumonía, un tromboembolismo o un edema pulmonar. Es una complicación grave y su tratamiento consiste en la administración de GCE, aunque la mortalidad es de aproximadamente el 50%. La neumonía lúpica tiende a recurrir y puede evolucionar a fibrosis pulmonar.

Hemorragia pulmonar. Se trata de una complicación poco frecuente (aproximadamente el 5% de los pacientes con LES), grave y que se asocia a una elevada mortalidad (alrededor del 50%). La histología muestra hemorragia alveolar asociada o no a capilaritis. La fiebre, la disnea y la hemoptisis son los síntomas más comunes. Los GCE, los imnusupresores y la plasmaféresis han sido utilizados en diversas combinaciones en el tratamiento de esta complicación, con resultados variables.

Enfermedad vascular pulmonar. El LES puede asociarse a hipertensión arterial pulmonar secundaria a tromboembolismo pulmonar, a enfermedad valvular cardíaca, o a fibrosis pulmonar. Sin embargo, en un porcentaje alto de casos no existe una causa que justifique esta hipertensión. Este tipo de hipertensión pulmonar primaria se asocia a fenómeno de Raynaud, vasculitis, anticuerpos antifosfolípidos, factor reumatoide y serositis. Es una complicación grave, con alta mortalidad y cuyo tratamiento se realiza con vasodilatadores e inmunosupresores.
La vasculitis pulmonar en el LES no acostumbra a producir manifestaciones clínicas, aunque suele observarse en las biopsias pulmonares realizadas a enfermos con hemorragia pulmonar o neumonitis lúpica.

En el LES existe una predisposición al tromboembolismo pulmonar, que se correlaciona con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico y anticardiolipina).

Disfunción diafragmática (síndrome del “pulmón encogido”). La debilidad del diafragma y de otros músculos respiratorios es una complicación que puede observarse en aproximadamente un 25% de los enfermos con LES. El paciente refiere disnea (que se exacerba con el decúbito), y en la radiología se observa pulmones pequeños, con elevación de los diafragmas asociado a atelectasias basales. Esta complicación probablemente sea debida a una miopatía diafragmática y se conoce también como síndrome del “pulmón encogido”.

Otra complicación menos frecuente es la afectación de la vía aérea superior, como epligotitis, laringitis, artritis cricoaritenoidea, o traqueitis necrotizante.

La hemorragia difusa es probablemente la complicación pulmonar más grave en el LES con una mortalidad cercana al 50%, aunque esta enfermedad raramente se presenta como hemorragia alveolar. El comienzo de ésta es habitualmente abrupto y normalmente se acompaña de otras manifestaciones LES. Las características clínicas y radiológicas son parecidas a las que se observan en otras causas de hemorragia alveolar. La presencia de anticuerpos antinucleares se observa en el 99% de los enfermos. La glomerulonefritis no es habitual en la hemorragia que acompaña al LES. Los hallazgos histológicos más importantes son la hemorragia intralaveolar asociada a capilaritis, sin evidencia de necrosis. La inmunofluorescencia habitualmente, aunque no siempre, revela depósitos granulares de IgG y C3 a lo largo del septo alveolar y, a veces, dentro de la pared del vaso. El tratamiento se realiza con GCE endovenosos a dosis altas.

Otras conectivopatías diferentes del LES. Se han descrito algunos pacientes con artritis reumatoide, esclerodermia o enfermedad mixta del tejido conectivo que han desarrollado una hemorragia alveolar con o sin capilaritis. Puesto que la artritis reumatoide es una enfermedad relativamente frecuente también podría ser que estos individuos sufrieran dos enfermedades no relacionadas entre sí.

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Categoría: Glosario Médico.




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