Pectus excavatum


Pectus excavatum. Es una deformidad de la pared torácica que viene caracterizada por una depresión de la pared anterior del tórax que incluye el esternón y los cartílagos costales. Es una malformación frecuente que se puede ver en 1 de cada 300-400 recién nacidos, pero sólo en un 5% de los casos aparece en la adolescencia. Puede haber historia familiar de deformidades torácicas y puede ir asociada a escoliosis.

Es más frecuente en el sexo masculino con una proporción de 2-3 a 1 y suele asociarse al síndrome de Marfan y en deficiencias congénitas de la musculatura abdominal. Su verdadera etiología, no obstante, sigue siendo desconocida habiendo hipótesis en cuanto a un desarrollo anormal del diafragma y también por un crecimiento excesivo de los cartílagos costales. Ninguna teoría está, hoy por hoy, confirmada. Existen numerosos autores que afirman que la inmensa mayoría de enfermos con esta deformidad no tiene alteraciones cardiovasculares ni pulmonares asociadas y, de hecho, esto es lo que se suele ver en la práctica.

Hay, no obstante, otros que han descrito una restricción respiratoria y una intolerancia al ejercicio que mejora tras la intervención correctora. El motivo de consulta más frecuente es la preocupación por la deformidad y alteraciones psicológicas con relación a la misma. Salvo en el síndrome de Marfan, no suelen hallarse alterados los parámetros cardiovasculares ni la función pulmonar en los enfermos que acuden por este motivo. Debido a esto, la intervención correctora se plantea casi siempre con carácter estético. Han existido numerosas técnicas descritas que clásicamente han girado en torno a modificaciones de la intervención inicialmente diseñada por Ravitch y que consiste en la resección de los cartílagos costales y una osteotomía esternal para así remodelar el esternón y fijar en la línea media los músculos pectorales y los rectos del abdomen.

En ocasiones se han utilizado barras metálicas para mantener fija la corrección. Otra técnica descrita más recientemente consiste en colocar una prótesis moldeable submuscular sin tocar para nada el esqueleto óseo alterado lo que tiene la ventaja de una menor agresión quirúrgica. También se ha cobrado popularidad en los últimos años la colocación de una barra transversa a través de videotoracoscopia, técnica de Nuss y que se realiza tanto en la infancia como en edades adultas.

El pectus excavatum es la deformidad más común de la pared torácica. El esternón está inclinado en sentido posterior hacia el raquis, así como los cartílagos distales inferiores (fig. 20-1). Se presenta en la mayoría de los pacientes (86%) al nacer, o en el primer año de vida, y sólo en un número pequeño de individuos aparece más tarde.’ El pectus excavatum se presenta con una frecuencia más de tres veces mayor en el sexo masculino que en el femenino; se desconocen sus causas, pero existe un factor genético; 37% de los sujetos tiene antecedentes familiares de deformidades en la pared torácica. Aproximadamente 15% de los enfermos presenta escoliosis y 11% tiene antecedentes familiares de escoliosis. El pectus excavatum aparece en su grado más grave en relación con el síndrome de Marfan. Se debe considerar la posibilidad de este último síndrome en todos los pacientes con estas deformidades graves, especialmente los varones que también presentan escoliosis. Se practica un examen oftalmológico para identificar subluxación del cristalino, que es patognomónica del síndrome de Marfan. También se obtiene un ecocardiograma en personas con sospecha de síndrome de Marfan. La dilatación de la raíz aórtica y la regurgitación de la válvula aórtica o mitral apoyan el diagnóstico de síndrome de Marfan.

El pectus excavatum se acompaña de enfermedad cardiaca congénita en 2% de los pacientes. En la mayoría de ellos se efectúa la reparación de la lesión cardíaca en la lactancia, antes de considerar que la reparación de la pared torácica sea apropiada. En los individuos con lesiones complejas que requieren conductos retroesternales para reparación, puede ser necesario corregir la deformidad de la pared torácica, antes de la reparación cardiaca definitiva, para evitar compresión del conducto por el esternón desplazado en sentido posterior.

En ocasiones se identifica asma en pacientes con pectus excavatum y carinatum. En una revisión de 694 casos consecutivos de deformidades de la pared torácica, se identificó un subgrupo de 35 sujetos con asma (5.2%). Esta incidencia es comparable con su presencia en una población pediátrica general. No existe evidencia para sugerir que el asma desempeña un papel etiológico en las deformidades de la pared torácica o que las deformidades del tórax empeoran notablemente la evolución clínica del asma.

La valoración exacta de la gravedad de un pectus excavatum es importante para identificar qué personas ameritan reparación quirúrgica y para comparar resultados posoperatorios. Se han diseñado varios métodos de gradación de la gravedad de la depresión; todos utilizan proporciones de la distancia entre el esternón y el raquis y la anchura del tórax superior o su amplitud.

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Categoría: Glosario Médico.




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