Síndrome Prader Willie: Apetito insaciable


Desde bebés sus cuerpos no tienen tonicidad, sufren un aumento excesivo de peso en los primeros seis años de vida y manifiestan dificultades de aprendizaje. Estas extrañas características, que a simple vista no tienen relación entre sí, son síntomas de una enfermedad denominada Síndrome Prader Willie.

El doctor Santiago Muzzo, endocrinólogo infantil de Clínica Alemana, explica que “la causa de esta enfermedad es genética, es un desorden del cromosoma 15 atribuido en un 70% al padre. Sin embargo, no está completamente identificada”.

El especialista agrega que el Síndrome Prader Willie se manifiesta en 1 de entre 12.000 y 15.000 nacimientos, sin importar el sexo ni la raza. “En Chile existen 75 casos confirmados, sin embargo, se cree que hay un alto subdiagnóstico”.

Este síndrome se caracteriza por una hipotonía muscular pre y postnatal, lo que da la impresión de una lesión cerebral severa, ya que “el feto permanece inmóvil durante la gestación y cuando nace es laxo como un ‘muñeco de trapo'”.

Además, quienes tienen esta enfermedad padecen hipogonadismo, es decir, los genitales no se desarrollan lo suficiente. En los varones, los testículos no descienden y el pene es pequeño, mientras que las mujeres no menstrúan o lo hacen muy tardíamente.

Respecto del desarrollo global, se puede detectar a los seis años, cuando comienzan a demostrar dificultad psicomotora, trastorno en el lenguaje y comportamientos anormales.
Una de las características más notorias es la hiperfagia (comer sin parar), ya que no registran sensación de saciedad, lo que provoca obesidad mórbida y una serie de complicaciones de salud, como diabetes.

Asimismo, estas personas presentan una serie de rasgos físicos, tales como características faciales distintivas, diámetro estrecho de la frente, ojos en forma de almendra, boca pequeña con el labio superior fino y comisuras de la boca, estatura pequeña para su edad, baja pigmentación de la piel y, manos y/o pies pequeños para su edad y estatura.

Algunos signos menores son letargo infantil, llanto débil, arranques violentos de conducta, conducta obsesivo-compulsiva, tendencia a ser argumentativo, rígido, manipulador, posesivo y terco. Respecto del sueño, es frecuente que sea perturbado y con apnea.

El doctor Muzzo sostiene que el tratamiento consiste en indicar un sistema de vida para evitar el exceso de peso, que consiste básicamente en una dieta con menos calorías, orden en las comidas y mayor actividad física.

En tanto, la educación para estos niños debe ser especial debido a su coeficiente intelectual insuficiente.

“Además, la Food and Drugs Administration (FDA) aprobó una hormona de crecimiento para tratar este síndrome, la que aumenta la velocidad de crecimiento y disminuye la grasa corporal, evitando así complicaciones de salud por obesidad”, explica el especialista.

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Categoría: Nutrición y Dietética.




2 Responses to “Síndrome Prader Willie: Apetito insaciable”

  1. kaqueje Dice:

    Tengo un hijo que puede comer sin parar durante todo el día y parte de la noche,creo que tiene prader willi,lo que me llama la atención de este articulo es que dice que son bebes flacidos y les cuesta crecer, para mi es todo lo contrario, mi hijo nacio perfecto y su crecimiento es fabuloso sin embargo tiene un apetito insaciable y por ello esta muy obeso,nose a quién recurrir,y si existe alguna cura!
    atentamente
    Karina Quezada J.
    Temuco-Chile


  2. CARIPERA Dice:

    HOLA, QUISIERA COMPARTIR MI SITUACION CON CUALQUIER DOCTOR EN MEDICINA GENETICA TENGO UN HIJO CON ESTE SINDROME GENETICO, EL SE LLAma johan carlos martinez miranda vivimos en san carlos estado cojedes. y quisiera aprender sobre la enfermedad es el muy inteligente, ya va a cumplir diesiocho años y hace dos dias le tomaron muestra para realizarle el estudio genetico de la enfermedad necesito que me ayunden


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