ALTERACIONES DE LA GENERACION DE TROMBINA Y FORMACION DE FIBRINA en los recién nacidos


Los sujetos con deficiencias raras de otros factores de la coagulación, como el XI, X, VII, V, protrombina y fibrinógeno, presentan sangrado clínico, que depende del nivel de la deficiencia. Casi todas estas alteraciones se heredan de manera autosómica recesiva y.afectan a hombres y mujeres. La terapéutica de sustitución con plasma fresco congelado o, en ciertos casos, con concentrados de complejos de protrombina, corrige el déficit,35′” y se instituye bajo la supervisión del hematólogo.
La deficiencia de vitamina K, sea en el periodo neonatal o por malabsorción, causa déficit de los factores II, VIII, IX y X. El tratamiento con 1 a 2 mg de vitamina K intravenosa empieza a corregir la deficiencia en cuatro a seis horas; empero, si se planea un procedimiento
quirúrgico, se infunde plasma fresco congelado (15 ml/ kg de peso corporal) junto con la vitamina K y se vigilan los tiempos de protrombina para la corrección de la coagulopatía antes de la operación. Se mantiene la vigilancia de los exámenes de laboratorio durante el periodo posoperatorio para asegurar los niveles apropiados de los factores; algunas veces es necesario re-petir las dosis del plasma fresco congelado y vitamina K.’
Los sujetos con deficiencia del factor XIII se presentan por lo general con hemorragia diferida del cordón umbilical, hemorragia recurrente de las heridas y mala curación de las mismas. Estos problemas se tratan con cantidades pequeñas de plasma fresco congelado, 5 a 10 ml/kg. Puesto que el factor XIII tiene vida media de seis días, este tratamiento se requiere sólo una vez para detener la hemorragia o se aplica durante la intervención.15,35 Los individuos con disfibrinogenemia o afibrinogenemia se tratan con plasma fresco congelado o crioprecipitado. Como el fibrinógeno posee vida pro-longada, no se necesitan casi nunca infusiones repetidas.

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Categoría: Pediatría.




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