Ectopia cardiaca toracoabdominal


En este grupo de sujetos, el corazón está cubierto por una membrana semejante a un onfalocele, o una piel delgada, a menudo pigmentada, con un esternón hendido en su parte inferior (fig. 20-12). El corazón no muestra la rotación anterior grave, presente en la ectopia cardiaca torácica. Las anomalías cardiacas intrínsecas son comunes en estos individuos, casi siempre la tetralogía de Fallot, divertículo del ventrículo izquierdo y anormalidades del tabique interventricular.53 Los defectos del diafragma y pericardio, además de los del esternón, corazón y pared abdominal, completan las anomalías que acompañan a la pentalogía de Cantrell. La reparación de estas irregularidades es mucho más exitosa que la de la ectopia cardiaca torácica. La intervención quirúrgica inicial se debe enfocar en los defectos de la piel suprayacente al corazón y cavidad abdominal. Se prefiere la extirpación primaria del onfalocele con cierre de la piel para evitar infección y mediastinitis, aunque varias personas se han tratado con éxito mediante la aplicación local de astringentes tópicos, lo que hace posible la epitelización secundaria. La cobertura de la pared abdominal se puede completar mediante movilización de la pared abdominal lateral con colgajos o material protésico. La reparación completa del defecto intracardiaco se realiza mejor antes de colocar una malla protésica suprayacente al corazón.

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Categoría: Pediatría.




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