Enfermedad de células falciformes en los recién nacidos


Esta afección es resultado de una mutación genética consecutiva a la producción de hemoglobina falciforme (Hb S) en lugar de la normal (Hb A). La Hb S es un defecto de la globina beta. El gen de la célula falciforme, en combinación con cualquier otro gen de globina beta anormal, provoca la enfermedad de células falciformes (ECF). La anemia por células falciformes (Hb SS) es la más común y en general la forma más grave de ECF. Los pacientes con talasemia beta° falciforme tienen manifestaciones clínicas similares a las de aquéllos con la enfermedad por Hb SS. La enfermedad falciforme C (enfermedad por Hb SC) es la segunda forma más común de ECF y habitualmente tiene un comportamiento clínico más benigno que la enfermedad por Hb SS. Las personas con talasemia beta+ falciforme muestran signos clínicos semejantes a los de los sujetos con enfermedad por Hb SC. Existen muchas otras formas de ECF, la más común de las cuales es la persistencia hereditaria en forma de hoz de la hemoglobina fetal (S/H). Los pacientes con enfermedad Hb SS y talasemia beta° falciforme tienen casi siempre nivel más bajo de Hb y riesgo mayor con la anestesia general que los individuos con enfermedad Hb SC y talasemia beta+ falciforme. Los pacientes con persistencia hereditaria de hemoglobina falciforme fetal pueden evidenciar nivel normal de ésta.
La membrana del glóbulo rojo es anormal en los sujetos con ECF. La vida de los eritrocitos se acorta por la hemólisis. Hay episodios intermitentes de oclusión vascular que causan isquemia, lo que conduce a disfunción orgánica crónica.52 Las personas con ECF requieren consideraciones especiales para prevenir las complicaciones perioperatorias por la hemólisis y la vasooclusión.
Los niños con este padecimiento exigen valoración quirúrgica y tratamiento por las complicaciones de la ECF o las afecciones relacionadas. El diagnóstico diferencial para el dolor abdominal agudo en el paciente con ECF incluye episodios no complicados de dolor por esta enfermedad (“crisis”), colelitiasis, apendicitis, pancreatitis, úlcera y secuestro esplénico. Los episodios previos similares apuntan hacia una crisis de la ECF. En un estudio en el que se revisa la presentación y tratamiento del abdomen agudo en adultos con ECF se sugiere que es más probable la intervención quirúrgica si el dolor no es igual que el de las crisis pasadas y cuando no hay causas precipitantes.53 El 97% de los pacientes con dolor por crisis se revalora después de 48 horas de hidratación y aplicación de oxígeno, mientras que ningún individuo en el mismo lapso con enfermedad quirúrgica logra la remisión de sus síntomas. La cuenta leucocitaria y la medición de bilirrubina sérica no ayudan a establecer el diagnóstico correcto.
Los episodios vasooclusivos producen dolor óseo y fiebre, síntomas que son difíciles de diferenciar de los de la osteomielitis. Este dolor se debe a la vasooclusión, que es frecuente en la osteomielitis que ocasionan varias especies de Salmonella o Staphylococcus aureus.54 La presencia de células blancas inmaduras, elevación de la sedimentación, proteína C reactiva o fosfatasa alcalina leucocitaria es sugestiva de infección ósea e indica aspiración de la lesión ósea. Los estudios radio-gráficos, que incluyen pruebas simples, tomografía ósea o IRM, no son casi nunca de utilidad, a menos que se obtengan dentro de los dos días siguientes a la aparición del dolor.
El paciente con ECF puede requerir operación. Las intervenciones más comunes, de acuerdo con un estudio reciente, son la colecistectomía, procedimientos de oído, nariz y garganta, operaciones ortopédicas, esplenectomía o herniorrafia.55 La colecistectomía, esplenectomía, y procedimientos ortopédicos se necesitan a menudo para tratar las complicaciones de la ECF.
VALORACION PREOPERATORIA Y TRATAMIENTO
El resultado de los niños con ECF que requieren operación mejora con la vigilancia adecuada de los estados cardiorrespiratorio, hemodinámico, hídrico, infeccioso y nutricional.56,57 Es útil la consulta del hematólogo pediatra con experiencia en la preparación del paciente para la anestesia y la intervención.
Si es posible, la operación se practica cuando la ECF sea estable. Se concede atención especial a cualquier antecedente reciente de síndrome de dolor agudo en el tórax, neumonía, respiración difícil y aloinmunización. Se debe evitar la hipoxia perioperatoria, hipotermia, acidosis y deshidratación. Cualquiera de estos acontecimientos conduce a complicaciones de consideración.
El uso de hemotransfusiones preoperatorias suscita controversia. Aunque en la mayoría de los centros se administran hemotransfusiones preoperatorias para los sujetos con ECF, no existen estudios de control que documenten el beneficio de éstas.58 El régimen intensivo de transfusiones conduce a la disminución de Hb S a menos del 30%, mientras que el conservador sólo implica aumento del nivel de Hb a 10 g/dl. En un estudio nacional sobre transfusión preoperatoria de célu-las falciformes se concluye que el régimen conservador es tan efectivo como el intensivo en la prevención de las complicaciones preoperatorias. La conducta conservadora reduce el riesgo de complicaciones vinculadas con la transfusión en 55%.55 Los autores de este estudio y otros señalan que los procedimientos quirúrgicos se efectúan con más seguridad en los pacientes con ECF si se trabaja con un equipo multidisciplinario

CUIDADOS TRANSOPERATORIOS
La técnica anestésica se basa más en el tipo de procedimiento quirúrgico y menos en la ECF. Es esencial la vigilancia cuidadosa preventiva de la hipoxia, hipotermia, acidosis y deshidratación. La vigilancia incluye los gases arteriales, saturación de oxígeno, dióxido de carbono al final del volumen respiratorio corriente, temperatura, electrocardiograma, presión sanguínea y gasto urinarios’
CUIDADOS POSOPERATORIOS
La fase crítica de los cuidados posoperatorios ocurre cuando se traslada al paciente a la sala de recuperación y de allí a la sección de enfermería. Es importante prevenir la hipotermia, hipoxia e hipotensión. Antes de la extubación, el sujeto debe estar despierto y bien oxigenado. Se instala un dispositivo digital de vigilancia para la saturación de oxígeno y se valora el estado cardiopulmonar antes de transferirlo a piso. Se añade asimismo oximetría pulsátil continua en el periodo posoperatorio temprano. Se continúa la valoración del estado de los líquidos hasta que el individuo inicia la vía oral y es capaz de mantenerse hidratado sin complementos intravenosos.
Para que la persona esté cómoda, se administra analgesia pos operatoria (de preferencia por vía intravenosa continua y, si es apropiado, analgesia controlada por el paciente) para que coopere con la deambulación y mantenga adecuada limpieza respiratoria. Los expertos en terapia respiratoria aplican un programa vigoroso para la limpieza pulmonar. Se vigila con cuidado al individuo para evitar el edema pulmonar o atelectasia, que pueden progresar a síndrome de tórax agudo

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Categoría: Pediatría.




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