HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA


La hernia diafragmática congénita es un defecto anatómico simple que puede corregirse después del nacimiento con el retiro de las vísceras herniadas del tórax y el cierre del diafragma. Aunque los lactantes con compromiso menos grave sobreviven a la atención quirúrgica posnatal moderna, incluido el apoyo con oxigenación con membrana extracorpórea (OMEC), la mayoría muere a pesar de todas las intervenciones porque sus pulmones no están bien desarrollados (hipoplasia) y hay hipertensión pulmonar relacionada. Como las estimaciones retrospectivas de la mortalidad de la HDC varían de manera considerable y tienen como defecto una mortalidad oculta de magnitud desconocida, los autores realizaron el estudio prospectivo de 52 fetos con hernia diafragmática aislada susceptible de corrección y con diagnóstico antes de las 24 semanas de gestación.22 La mortalidad fue del 58%, a pesar de la mejor atención posnatal que suponía la OMEC. Los pacientes que mueren dentro del útero y poco después del nacimiento representan una mortalidad oculta sustancial.
El salvamento de estos individuos con afección grave es todavía un problema sin resolver.
La hipoplasia pulmonar de la HDC es reversible después de la reparación, pero se requieren semanas o meses. Después del nacimiento, el apoyo pulmonar con OMEC se limita a una o dos semanas y no puede salvar a los lactantes con compromiso grave. Los autores hicieron experimentos que mostraron que la reparación antes del nacimiento, cuando los pulmones pueden crecer mientras el feto permanece con el apoyo placentario, tiene bases fisiológicas sólidas y es factible desde el punto de vista técnico.Z3 No obstante, la reparación intrauterina es un reto formidable, sobre todo cuando el lóbulo izquierdo del hígado está incarcerado en el tórax, ya que la reducción del hígado afecta el flujo sanguíneo umbilical.24,25
Muchos problemas técnicos relacionados con esta difícil reparación condujeron al desarrollo de los “dos pasos para HDC”, un abordaje planeado con cuidado que requiere toracotomía y laparotomía y que permite la reducción de las vísceras herniadas, la reconstrucción del diafragma con un parche de Gore-Tex y aumento del abdomen para aceptar las vísceras que se redujeron.26 La eficacia, seguridad y efectividad para el costo de la reparación intrauterina se evaluó en forma prospectiva en una prueba patrocinada por los National Institutes of Health.27 Los resultados indican que los niños en quienes el hígado no está incarcerado en el hemitórax izquierdo pueden tratarse con éxito mediante la reparación intrauterina. Sin embargo, la repa ración prenatal en este grupo no conduce a un mayor índice de supervivencia en comparación con los controles sometidos a tratamiento posnatal estándar.
Cuando se diagnostica una HDC antes de las 24 semanas de gestación, la familia tiene tres alternativas: terminar el embarazo; llevarlo a término y dar a luz en un centro neonatal de tercer nivel para cuidados intensivos con una mortalidad esperada de 58% y morbilidad considerable; o intentar la intervención prenatal (fig. 11-4). El dilema de la familia para tomar la decisión es muy dificil; la evolución natural de la HDC es muy variable porque no existen parámetros bioquímicos o imagenológicos directos que sean factores predictivos confiables de la función pulmonar posnatal.
Los autores establecieron una medida pronóstica sonográfica de gravedad, la proporción entre pulmón y cabeza (PPC).28 Se determina mediante la medición del volumen pulmonar derecho corregido para la edad gestacional dividido entre el perímetro cefálico; mientras mayor sea la desviación del mediastino mayor será la compresión del pulmón contralateral y menor la PPC. Una PPC menor de 1.0 es predictiva de un mal pronóstico posnatal. Se sabe que los fetos con herniación en la parte final de la gestación (después de 25 semanas) tienen un buen pronóstico con la atención quirúrgica y neonatal modernas después del nacimiento en un centro neonatal de tercer nivel. Por el contrario, los fetos con herniación temprana, desviación importante del mediastino, PPC baja, dilatación del estómago intratorácico (la obstrucción de la salida gástrica causa poli hidramnios y dilatación gástrica) y herniación del hígado tienen un mal pronóstico.
Ningún feto con herniación del hígado ha tenido una reparación exitosa con la técnica intrauterina de dos pasos, a pesar de los grandes esfuerzos con varias técnicas. De hecho, se requirieron varios años para reconocer la importancia de la herniación del hígado y ser capaces de identificarla de manera confiable mediante sonografía. Para los fetos que parecían no tener remedio por la herniación hepática, los autores desarrollaron un abordaje experimental que luego probaron en la clínica para mejorar el desarrollo pulmonar fetal. En fetos de ovejas demostraron que, al impedir la salida del líquido pulmonar fetal mediante obstrucción controlada de la tráquea, crecen los pulmones hipoplásicos y empujan las vísceras de regreso al abdomen,29-31 La experiencia inicial con este procedimiento, a la que denominaron TAPON (tapar el pulmón hasta que crezca), sugiere que la oclusión temporal de la tráquea fetal acelera el crecimiento pulmonar y aminora la hipoplasia pulmonar que a menudo acompaña a la HDC grave.
Al principio, los autores lograron la oclusión traqueal prenatal clínica con técnicas quirúrgicas fetales abiertas. Luego desarrollaron un abordaje fetoscópico que aplicaron a ocho pacientes con “mal pronóstico” (el hígado estaba en el hemitórax, el diagnóstico se estableció antes de la 25′ semana de gestación y la PPC era baja), lo que condujo a un índice de supervivencia del 75%, en comparación con el 38% de los controles. Esta técnica es segura y eficaz e induce trabajo de parto prematuro y morbilidad materna menores.16’17 El parto y el restablecimiento de la vía respiratoria se discuten más adelante (véase Procedimiento terapéutico extra-uterino durante el parto).

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Categoría: Pediatría.




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