Intervenciones quirúrgicas en los pacientes con hemofilias A y B


Las hemofilias A y B son padecimientos recesivos ligados a X y se deben a la disminución de los niveles de los factores procoagulantes VIII y IX funcionales, respectivamente. Casi 80% de todos los pacientes con esta enfermedad padece deficiencia del factor VIII, la hemofilia clásica. El 20% restante sufre déficit del factor IX, o enfermedad de Christmas. Hasta 1964, el tratamiento de ambas se limitaba a la restricción del volumen impuesta por el uso de sangre total o plasma fresco congelado; ese año se descubre en este último el factor VIII al cual se le denomina crioprecipitado.30 Desde entonces se han desarrollado el factor VII específico liofilizado, concentrados del complejo de protrombina que contienen los factores II, VII, IX, y X y los que poseen sólo el factor IX para el tratamiento de los pacientes con hemofilia B.31-33 Los concentrados liofilizados de factores, que se almacenan en refrigeración estándar y que promueven la coagulación, permiten el tratamiento ambulatorio de los episodios hemorrágicos y el desarrollo en el hogar de programas de autoinfusión.34 Este tratamiento, en combinación con el desarrollo de centros especiales para los pacientes con hemofilia, dio lugar a cambios notables en su evolución; antes, los individuos afectados desarrollaban deformidades articulares notables en su adolescencia y en la edad adulta temprana, que los confinaban a una silla de ruedas para el resto de su vida. Desde mediados de los años 1970, el tratamiento oportuno en casa
redujo el daño por la hemartrosis en los niños hemofílicos. Estos concentrados de factores permiten la aplicación de procedimientos quirúrgicos con riesgo menor, incluso si se trata de operaciones ortopédicas.35
Uno de los problemas principales en los pacientes hemofílicos por la infusión de crioprecipitados y concentrados de factores es la transmisión de infecciones virales. Casi 60 a 70% de los pacientes con hemofilia es positivo al virus HIV y más de 1 200 mueren de SIDA.35,36 Este número se extrae de la población total de 20 000 hemofílicos en Estados Unidos.37 La hepatitis es otra de las principales infecciones virales que se transmite por los concentrados de factores utilizados para el tratamiento de la hemofilia. Se comunicó que a mediados de los años 80 más del 90% de los hemofílicos multitransfundidos era positivo para la hepatitis no A y no B y que más del 95% estaba infectado con hepatitis B.3° En un estudio más reciente se muestra que el 75% de los hemofílicos que son negativos al HIV tiene evidencia de infección por hepatitis C.39 Todo el personal médico que trabaje con hemofílicos tiene que cumplir con muchísima prudencia las precauciones universales para el manejo de la sangre y sus productos, además de que todos los pacientes deben asumirse como positivos para HIV y hepatitis. Se toman precauciones especiales en el quirófano, por ejemplo usar guantes dobles y una cubierta plástica bajo la bata quirúrgica y hacer arreglos especiales para utilizar materiales en aerosol durante los procedimientos ortopédicos.
Los hemofílicos se clasifican en tres categorías, de acuerdo con el nivel de procoagulantes circulantes. Aquéllos con factor menor al 1% son hemofílicos graves, tienen gran riesgo de hemorragia y por lo general requieren terapia de reemplazo dos a cuatro veces por mes.37•40 La hemorragia ocurre en áreas de fuerza mecánica o con traumatismos menores. Son comunes las hemartrosis, hematomas y equimosis. La hemartrosis recurrente provoca seudotumores en el hueso y los hematomas daño por compresión a tejidos o nervios o aun síndromes isquémicos de compartimiento. Los episodios hemorrágicos en los hemofílicos graves pueden ser irregularmente espaciados, con periodos de hemartrosis recurrente (que requieren dosis frecuentes de reemplazo de concentrados de factores) intercalados con periodos durante los cuales la administración de concentrado es mínima.37 En los hemofílicos moderados, que tienen niveles de procoagulantes de 1 a 5%, la hemartrosis espontánea ocurre con poca frecuencia, pero los traumatismos menores pueden ocasionar hemorragia en las articulaciones o los tejidos blandos. Los hemofílicos leves, con nivel mayor al 5%, rara vez tienen problemas hemorrágicos y por lo regular sólo presentan problemas con traumatismos mayores o intervenciones quirúrgicas.24’37 A algunos hemofílicos leves no se los diagnostica sino hasta un momento tardío de la niñez o juventud y no muestran ningún signo que alerte al cirujano pediatra sobre el riesgo de hemorragia. Debido a que un tercio de todos los casos de hemofilia se atribuye a mutaciones nuevas, es posible que el médico no identifique ningún antecedente familiar.24 Los exámenes preoperatorios de laboratorio pueden ofrecer la única prueba para reconocer a los hemofílicos leves.
Las indicaciones quirúrgicas en los hemofílicos son las mismas que en los pacientes con coagulación normal, pero habitualmente se centran en áreas con daño secundario a episodios hemorrágicos. En 1985 se publicó el resultado de una revisión de 350 operaciones consecutivas en un hospital de ortopedia en Los Angeles.41 Entre 1967 y 1983 se revisaron los casos de individuos con hemofilia A. Debido a que el grupo de estudio se integró con pacientes que todavía no podían recibir el tratamiento en casa ni atenderse en centros especializados, se esperaba que las personas tuvieran problemas ortopédicos importantes consecutivos a hemartrosis múltiples. De los 350 procedimientos, 312 se catalogaron como graves y 38 de intensidad menor. Se realizaron 318 intervenciones en los sujetos con hemofilia grave y moderada y 30 en quienes padecían la forma leve. Como era costumbre en esos años, los procedimientos musculosqueléticos constituían más de dos tercios de las operaciones en los hemofílicos moderados y graves. Se resecaron seudotumores óseos en 15 operaciones y hubo una muerte en un niño por hemorragia intracraneal masiva que no sobrevivió a la craneotomía de urgencia.41
No se observaron problemas hemorrágicos durante las intervenciones quirúrgicas, pero en 23% de todos los procedimientos mayores hubo sangrado posoperatorio. Sólo en las operaciones de la rodilla se registraron más cuadros hemorrágicos de importancia (40%) y en otras articulaciones y los tejidos blandos se comunicaron tasas semejantes de complicaciones (15%). El tratamiento de la hemofilia cambió durante el tiempo de este estudio, lo que propició un aumento de la cantidad de concentrados de factores suministrados para mantener un nivel alto mínimo sin inducir la disminu-ción de la frecuencia de hemorragias posoperatorias. La mayoría de éstas tuvo lugar con niveles de factores plasmáticos mayores de 30%, que es la cantidad mínima hemostática. Durante el curso de este estudio se aplicaron infusiones intermitentes de concentrado de factores. La infusión resultó una pérdida de tiempo porque creó niveles altos innecesarios del factor tras su aplicación; aun así, el nivel de los factores cayó a menos de lo necesario para la hemostasia antes de la siguiente dosis. No es seguro lo que esto puede significar, pero se ha sugerido que la infusión continua de concentrados de factor VIII evita estos problemas y provee mayor estabilidad fisiológica en el nivel de los factores. También se advirtió que reduce la incidencia de hemorragia posoperatoria después del undécimo día, aunque en otros estudios se demuestra que la fisioterapia vigorosa provoca hemorragia posoperatoria y por tanto se recomienda la continuación del reemplazo de factores por todo el periodo de la fisioterapia.41’42
El tratamiento del paciente hemofílico requiere la cooperación del cirujano, hematólogo, personal del centro hemofílico, laboratorio, banco de sangre y far-
macia. Es esencial un plan preoperatorio cuidadoso para el éxito del procedimiento y debe estar disponible el suficiente concentrado de factor de coagulación para cubrir las necesidades del sujeto. Durante dos a cuatro semanas antes de la operación se debe identificar la presencia de un inhibidor para los factores VIII y IX. Si se detecta alguno, el tratamiento se torna mucho más complejo y depende de la potencia del inhibidor. Un título bajo del inhibidor se vence incrementando la dosis del factor de la coagulación, pero los inhibidores con títulos altos exigen el suministro del factor VIII porcino y concentrados de complejos de protrombina, como el Feieba o Autoplex. Para aumentar la tolerancia a la terapéutica inmunitaria en estos individuos se utiliza la desensibilización con dosis diarias de concentrados de factor humano por algunos meses y la absorción extracorpórea de anticuerpos.35 Por último, con base en estudios experimentales, se usa factor VIIa recombinante en los pacientes inhibidores para proveer hemostasia.43
En el pasado, al paciente hemofílico programado para operación se lo internaba un día antes. Esa tarde se aplicaba una dosis en bolo del factor (por lo general, 50 unidades/kg de factor VIII para los individuos con hemofilia A) e infusión continua de 4 a 5 unidades/kg/ h del mismo factor con la finalidad de mantener un nivel mayor de 75%.44 En la actualidad, debido a la influencia del tratamiento en casa y los centros especializados, se admite a la persona el mismo día de la intervención y la administración de la dosis en bolo del factor y la infusión continua se llevan a cabo en la clínica de hematología. Se verifica el nivel del factor antes de la operación y es la última demostración de la presencia del inhibidor. Se mantiene la infusión durante todo el procedimiento y se reduce en el segundo o tercer día posoperatorio para permitir que los niveles del plasma disminuyan al 30 a 50%. Se continúa el reemplazo por 10 a 14 días después del procedimiento. Es necesario obtener mediciones diarias del nivel del factor para asegurar su mantenimiento apropiado. Si se plañea fisioterapia prolongada en los procedimientos neuroquirúrgicos u ortopédicos, se necesitan periodos de infusión más prolongados (cuatro a seis semanas).35,37
A muchos hemofílicos se les sustituye el factor en casa y, con el advenimiento del servicio de enfermería a domicilio, se los transfiere a su hogar para periodos prolongados de administración del factor. El personal de los centros para la hemofilia debe colaborar en la planeación de esta referencia para asegurar que haya suficiente factor de coagulación disponible en los hogares y que se instituya vigilancia estrecha durante la administración casera. Los sujetos con hemofilia no deben recibir ningún compuesto que contenga aspirina. También se evitan el Darvón y Percodán, ya que contienen aspirina. Se omiten asimismo las inyecciones intramusculares y cualquier procedimiento quirúrgico menor que exija corrección del factor, más aún si se trata de una operación mayor, para ahorrar el factor hasta donde sea posible.

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Categoría: Pediatría.




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