MALFORMACION ADENOMATOIDE QUISTICA CONGENITA


Aunque la MAQC suele presentarse como una masa pulmonar benigna en la lactancia o la niñez, algunos fetos confesiones grandes mueren dentro del útero o al nacer por hidropesía o hipoplasia pulmonar.32 Las diferencias de los índices de supervivencia en pacientes con MAQC no se relacionan con el tipo histológico de la lesión, sino con la hidropesía adjunta. Es probable que la hidropesía sea secundaria a la obstrucción de la vena cava o la compresión cardiaca ocasionada por la desviación extrema del mediastino a causa de estas lesiones.33 También es factible que el pronóstico potencialmente letal por las MAQC grandes se vincule con la hipoplasia pulmonar consecutiva a la compresión intrauterina prolongada.
Desde el punto de vista experimental, es posible la resección pulmonar fetal y hay crecimiento compensatorio del pulmón contrario.34 La experiencia con el tratamiento de 111 casos señala que la mayoría de las lesiones puede tratarse con éxito después del nacimiento y que algunas se resuelven o evidencian una regresión notoria antes del nacimiento.35 Aunque sólo unos cuantos fetos con lesiones muy grandes desarrollan hidropesía antes de la semana 26 de gestación, casi todas estas lesiones progresan con rapidez y provocan la muerte intrauterina. La vigilancia ultrasonográfica cuidadosa de las lesiones grandes es necesaria para detectar los primeros signos de hidropesía porque los fetos que la desarrollan (< 10% de todos los fetos con MAQC) pueden tratarse con éxito mediante resección intrauterina de urgencia del lóbulo quístico. Cuando la hidropesía se acompaña de placentomegalia y signos de preeclampsia materna (síndrome materno de espejo), es demasiado tarde para la intervención fetal. Al principio de la experiencia de los autores, estas circunstancias clínicas eran la causa de algunas de las muertes posoperatorias. Doce fetos se han sometido a resección quirúrgica abierta de lóbulo pulmonar con crecimiento masivo (fig. 11-5) con base en criterios de selección bien establecidos (fig. 11-6). Siete tuvieron una resolución rápida de la hidropesía, crecimiento pulmonar bilateral impresionante y crecimiento y desarrollo posnatales normales con seguimiento durante 52 a 84 meses,36,37 Para lesiones con un solo quiste grande, también se tuvo éxito con la derivación toracoamniótica percutánea con un catéter de doble J en "cola de cerdo".38

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Categoría: Pediatría.




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