Retinoblastoma: El cáncer ocular más común en la infancia


Una pequeña mancha blanca en el ojo puede ser la primera señal de que se está ante un retinoblastoma, el cáncer ocular más común en niños. Puede presentarse en uno o ambos ojos y debe ser tratado en forma temprana, de lo contrario pone en peligro la visión e incluso la vida.

Este tipo de cáncer afecta a la retina, que es la capa más interna de la parte posterior del ojo, donde se encuentran las células sensibles a la luz, que permiten la visión al hacer que este órgano funcione como una cámara fotográfica que crea imágenes de lo observado.

El doctor Juan Pablo López, oftalmólogo-pediatra de Clínica Alemana, sostiene que según estudios internacionales el retinoblastoma afecta a una persona de cada 20 mil, y en el 90% de los casos se presenta en niños menores de 10 años, independiente de la raza y el sexo. En Chile, se detectan aproximadamente unos 14 nuevos casos cada año.

Lo más frecuente es que este cáncer afecte a un solo ojo y en la mayoría de estos casos no existen antecedentes familiares de la enfermedad, ni tampoco un problema genético.

Sin embargo, el especialista aclara que en alrededor del 30% de los afectados se presenta en forma bilateral, es decir, en ambos ojos. En estos casos se sabe que existe un factor hereditario, debido a una mutación en un gen que participa en la división de las células, denominado RB1, ubicado en el cromosoma 13. Como esta alteración afecta a todas las células del cuerpo, quienes la tienen también pueden desarrollar otros cánceres en distintos órganos.

“Si bien es cierto que los portadores de este gen lo pueden transmitir con una probablilidad de 50% a cada uno de sus hijos, cualquiera de los padres de un niño con retinoblastoma bilateral puede ser portador del gen sin haber desarrollado tumores en sus propios ojos y, por lo tanto, muchas veces no saben que pueden transmitirlo. Por eso, es de suma importancia examinarlos a ellos y a todos los familiares cercanos para darles el consejo genético apropiado respecto a sus futuros hijos”, explica el especialista.
Como en estos casos la enfermedad afecta a ambos ojos y, generalmente, está presente desde el nacimiento, suele ser detectada antes del primer año de vida, a diferencia de los tumores unilaterales (no hereditarios), en los que suele diagnosticarse en niños mayores.

Señales de alerta
Tanto en el retinoblastoma unilateral como en el bilateral, el principal signo que puede delatar la enfermedad es una especie de mancha blanca en la pupila, que en términos médicos se conoce como leucocoria. A veces este detalle se puede detectar a simple vista, pero en otras ocasiones sólo se hace evidente cuando los padres ven fotos en las que su hijo aparece con una pequeña zona blanca o más clara en el ojo.

Otra manifestación, que no siempre está presente, es el estrabismo, es decir, una desviación de uno o ambos ojos hacia adentro o afuera. “Por eso es muy importante realizar siempre un examen ocular completo a los niños que presentan este problema, para descartar la posibilidad de un retinoblastoma”, destaca el especialista.

Ambas manifestaciones pueden ser el primer signo de la enfermedad, por lo tanto, estar atento a ellas puede hacer la diferencia entre un diagnóstico oportuno y uno tardío.

Cuando esta patología está muy avanzada y ha invadido todo el globo ocular e, incluso, estructuras cercanas a éste, puede presentarse con otros síntomas como inflamación en torno al ojo o compromiso de otros órganos por metástasis a la distancia, como cerebro o huesos, por ejemplo.

Por eso lo mejor es la detección precoz. Para ello basta con que en cada control sano del niño, se le realice un examen muy sencillo, llamado rojo pupilar, que consiste en revisar con el oftalmoscopio -una especie de linterna disponible en la mayoría de las consultas pediátricas- si los ojos del menor presentan alguna irregularidad en el color.

Tratamientos: Cirugía y quimioterapia
Si este tipo de cáncer no es tratado en forma temprana puede tener graves consecuencias, que van desde la pérdida de la visión hasta la muerte.
El doctor López asegura que lo ideal es detectarlo en los primeros años de vida, porque hasta los cuatro años de edad las células de la retina que es donde se origina el retinoblastoma- se están multiplicando. Por lo tanto, éste es el periodo de mayor desarrollo del cáncer.
Cuando el tumor está localizado exclusivamente en la retina y es pequeño, se puede destruir con rayo láser o con crioterapia, que es la aplicación de frío en la zona. Si el área comprometida es mayor, el paciente debe someterse a alrededor de seis ciclos de quimioterapia, para reducir el tamaño del tumor y luego aplicar alguna de las dos primeras opciones. Esto último es lo que sucede en la mayoría de los casos.

Otras veces, cuando la enfermedad se encuentra más avanzada, la única alternativa es la radioterapia externa, pero es un tratamiento cada vez menos indicado, porque en los niños que tienen la mutación genética puede gatillar la aparición de cáncer en otras áreas, por lo que sólo se reserva para los casos en que las otras modalidades no han dado resultado.

Otra opción terapéutica es la braquiterapia, que consiste en colocar una placa con material radioactivo en el área del tumor, de manera que la radiación sólo actúe en forma local. Así se reduce su tamaño y se evitan los efectos secundarios de la radioterapia externa.

Cuando el tumor es muy grande y compromete el centro de la retina (mácula) u origina un desprendimiento de ésta, se produce pérdida de la visión. Sin embargo, hay casos en que con un adecuado tratamiento esto es reversible.
“Lamentablemente, muchos pacientes consultan cuando el tumor se encuentra en una etapa más avanzada, donde estos tratamientos ya no funcionan, y es necesario sacar el globo ocular, procedimiento quirúrgico llamado enucleación. De esta forma, se evita el riesgo de que el cáncer se extienda al resto del cuerpo y produzca la muerte”, explica el oftalmólogo.

Si no es tratado en estas etapas, el cáncer puede seguir avanzando hasta otros órganos, lo que se produce principalmente por dos vías: mediante el nervio óptico hacia el cerebro, y a través de la coroides -la capa más externa del globo ocular encargada de su irrigación- hacia la sangre, lo que permite que se disemine hacia el resto del cuerpo. En estos casos el paciente debe ser sometido a un tratamiento oncológico integral, que maneje la enfermedad en forma generalizada.

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Categoría: Oncología.




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