Síndrome de Poland


Es una compleja deformidad en la que existe la ausencia del músculo pectoral mayor y el menor y que se puede asociar a aplasia o hipoplasia mamaria, depresión torácica con hipoplasia o aplasia de arcos costales y deformidades de la mano, con sindactilia en ocasiones. Es una anomalía congénita muy rara y su etiología es desconocida. Su corrección dependerá del grado de la deformidad y consiste en la cobertura de la pared torácica, si existe defecto de la misma y plastias musculares e intervenciones plásticas sobre la mama en las mujeres.

El síndrome de Poland es una constelación de anomalías que incluye ausencia de los músculos pectorales mayor y menor, sindactilia, braquidactilia, atelia o amastia, costillas deformes o faltantes, ausencia de pelo exilar y poca grasa subcutánea Este síndrome se describió en la bibliografía francesa y alemana en 1826 y 1839, pero su nombre se debe al estudiante de medicina inglés Alfred Poland, quien en 1841 publicó una descripción parcial de la deformidad, tal y como se presentó en su disección anatómica. En 1895 se elaboró un resumen de la descripción del espectro total de la deformidad.

En cada paciente afectado se observan varios componentes del síndrome. Las lesiones de la mano son especialmente variables en la extensión y gravedad de la afección. El síndrome de Poland tiene una ocurrencia esporádica estimada entre 1 en 30 000 y 1 en 32 000 nacimientos vivos y rara vez es familiar.

Se ha postulado como origen del síndrome de Poland la migración anormal del tejido embrionario que forma los músculos pectorales, la hipoplasia de la arteria subclavia o las lesiones in utero. Sin embargo, hasta la fecha no se ha establecido una causa.

La afección de la pared torácica en el síndrome de Poland puede ser variable, desde hipoplasia discreta de las costillas y cartílago costal del lado ipsolateral hasta aplasia de la porción anterior de las costillas y todos los cartílagos costales. En una serie de 75 pacientes con síndrome de Poland, 41 tuvieron contornos normales de la pared torácica; 10 evidenciaron hipoplasia de las costillas, sin áreas localizadas de depresión; 16 mostraron deformidades por depresión de las costillas, bastante acentuadas en 11 casos; y ocho sufrieron aplasia de las costillas. No se observó correlación entre la extensión de las deformidades de la mano y las de la pared torácica.

Se requiere reparación quirúrgica en el síndrome de Poland sólo para una pequeña porción de los sujetos que padecen aplasia de las costillas o una deformidad notable por depresión. Con frecuencia, las protrusiones contralaterales en quilla de los cartílagos costales se presentan en personas con depresiones importantes (fig. 20-8B) y también se pueden corregir en el momento de la reparación. Ravitch utilizó injertos de costilla hendida cubiertos con fieltro de teflón para la reparación. Otros han usado colgajos del músculo latissimus dorsi, con colocación de injertos costales.

La reconstrucción de la pared torácica, antes de la corrección de la hipoplasia o aplasia de la mama, es importante en las mujeres con el fin de proporcionar una base óptima para el aumento. Por lo general no se practica la rotación del músculo latissimus dorsi en varones, pero es útil en mujeres, para propósitos de reconstrucción mamarias

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Categoría: Pediatría.




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