Amiloidosis primaria


Sinónimos
Amiloide primario.

Causas – Etiología
Es un trastorno de etiología no aclarada, con la característica común de la existencia de un depósito extracelular de proteínas de estructura fibrilar, en uno o más lugares del organismo, denominado amiloide, y que provoca alteraciones diversas según la cuantía del depósito y/u órgano afecto. Los depósitos infiltran los órganos afectados haciendo que estos pierdan elasticidad y seendurezcan ocasionando disminución en su capacidad de funcionamiento.

Aún no se han identificado los factores de riesgo de la amiloidosis primaria y su incidencia es poco común, presentándose en sólo 1 de cada 10.000 personas.

Datos relevantes
En la amiloidosis primaria no existe evidencia de enfermedades previas o coexistentes, mientras que en la amiloidosis secundaria, en contraposición con la anterior, se englobarían aquellos casos en íntima relación con un proceso inflamatorio crónico de base (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, infecciones, etc.) y cáncer

Los depósitos de este material se encuentran principalmente en los nervios periféricos y en el corazón, y suelen localizarse además en la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, la piel, los ligamentos, el hígado, el bazo y los riñones. Esta enfermedad puede ocasionar cardiomiopatía (disminución de la función cardíaca), insuficiencia renal, síndrome del túnel carpiano (inflamación dolorosa de los nervios de la muñeca), malabsorción (absorción inadecuada de los nutrientes del tracto intestinal), entre otros.

Como síntomas, los pacientes presentan fatiga, entumecimiento de manos y pies, debilidad para agarrar con la mano, pérdida de peso, dificultad respiratoria, edema de la extremidades, dificultades para deglutir, ritmo cardíaco irregular, cambios en la piel, agrandamiento de la lengua. Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son: disminución del volumen de orina, diarrea, dolor articular, ronquera o cambios en la voz, etc.

En la exploración física se puede observar agrandamiento del hígado o del bazo, además pueden presentarse signos de insuficiencia cardíaca. Si se sospecha el daño de un órgano específico, la biopsia es la prueba que confirma el diagnóstico de amiloidosis en dicho órgano.

El tratamiento citostático propio del mieloma múltiple (melfalán y prednisona) con el que se consigue alrededor de un 60% de remisiones en esta enfermedad, se ha utilizado en las formas primarias de amiloidosis sin evidencia de plasmocitoma con resultados ocasionalmente favorables. Una vez establecida la insuficiencia renal, está indicado un programa de hemodiálisis periódica; en algunos casos se ha practicado el transplante renal con éxito. En la insuficiencia cardiaca se administrará tratamiento sintomático (dieta sin sal, diuréticos) y el prescrito por el médico según la situación. En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad subyacente puede mejorar los síntomas y/o la progresión de la misma. Complicaciones como la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y otros problemas se deben tratar en la medida de lo necesario.

Especialidad médica que la trata
Medicina Interna.

Califica este Artículo
0 / 5 (0 votos)

Categoría: Glosario Médico.




Deja un comentario