Arteritis de células gigantes


Introducción. Sinónimos
Esta entidad fue descrita inicialmente por Hutchinson en 1890. Fue en 1930 cuando Horton desveló la histología de la arteritis granulomatosa de los vasos temporales. Y 20 años más tarde se postuló la relación entre la arteritis de la temporal con la polimialgia reumática (de hecho muchos autores consideran que son dos fases diferentes de la misma enfermedad)

Se define la arteritis de la temporal, también llamada arteritis de células gigantes (ACG) o de Horton como una vasculitis sistémica crónica de vasos de grueso y de mediano calibre. Es decir, se caracteriza por la inflamación crónica de los vasos sanguíneos de gran tamaño. Aunque potencialmente se pueden afectar todos los vasos, usualmente se afectan las ramas craneales de las arterias originadas en el arco aórtico.

Suele afectar a mayores de 50 años (con un pico de edad entre los 70 y 80 años) y predomina en mujeres. La mortalidad es similar a la de la población general del mismo sexo y edad.

Arteritis de células gigantes
Enfermedad de Horton
Arteritis Granulomatosa
Arteritis Craneal
Arteritis de la Temporal

Diagnóstico
Existen unos criterios diagnósticos formulados por la American College of Rheumatology en 1990. Según estos criterios, se diagnostica a un paciente cuando presenta un mínimo de 3 criterios de los 5 establecidos. Estos criterios son:

1) desarrollo de los síntomas a partir de los 50 años.
2) Debut o aparición de un nuevo tipo de localización del dolor de cabeza.
3) Alteraciones en la arteria temporal tales como una disminución de la palpación del pulso de la arteria (debido a la arteriosclerosis de las arterias cervicales.
4) Velocidad de sedimentación glomerular y#8805;50 por hora, y
5) Alteraciones en la biopsia de la arteria temporal.

Se recomienda la realización de la biopsia de la arteria temporal en todos los pacientes en los que se sospecha la ACG. La inflamación de las arterias suele ser discontinua por lo que se precisa una biopsia de unos 3-5 cm, y si ésta es normal se tendría que considerar la realización de una biopsia contralateral. Cuando es posible, se debería realizar la biopsia antes de iniciar el tratamiento.

Causas
Probablemente la ACG es una enfermedad poligénica en la cual intervienen múltiples factores genéticos y ambientales. Varios de estos factores analizados aunque no confirmados son: altas latitudes, causas víricas como el virus parainfluenza tipo 1, Micoplasma pneumoniae, parvovirus B19 y Clamydia pneumoniae; asociaciones con genes del complemento HLA, etc.

Manifestaciones clínicas
El inicio de esta enfermedad suele ser gradual, pero también puede ser brusco. El síntoma más frecuente (en 2/3) es una cefalea frontotemporal (aunque también se puede afectar el área occipital) intensa, no pulsátil, irradiada a mandíbula y puede asociarse a hipersensibilidad del cuero cabelludo, fiebre, síndrome constitucional (astenia, anorexia y pérdida de peso), claudicación mandibular (40%), polimialgia reumática (50%) y neuritis óptica (que puede causar ceguera).

La claudicación mandibular se da en alrededor de la mitad de los pacientes con ACG. Ocasionalmente, pueden presentar claudicación de los músculos de la lengua y de los implicados en la deglución.

Uno de los síntomas más importantes es la pérdida parcial o completa de la visión. Ocurre en el 20% de los pacientes y frecuentemente es una manifestación temprana de la enfermedad. Los enfermos la describen típicamente como “una sombra que cubre un ojo” que progresa hasta la ceguera total. Si no se recibe tratamiento, el otro ojo se afecta en una o dos semanas. Una vez establecido, el déficit visual es usualmente permanente. Amaurosis fugax (pérdida total de visión transitoria) es un importante síntoma visual que precede a la pérdida visual en un 44%. La visión doble y las alucinaciones visuales son menos frecuentes. La pérdida de visión se debe a una isquemia del nervio óptico como resultado de la arteritis de las ramas oftálmicas o arterias filiares posteriores y menos comúnmente por la oclusión de las arteriolas.

Otros síntomas son: manifestaciones neurológicas (30%), como neuropatías y menos frecuentemente accidentes isquémicos transitorios o ictus cerebrales en el territorio de la arteria carótida o vertebrobasilar; alteraciones en el tracto respiratorio; manifestaciones en sistema musculoesquelético; puede existir claudicación de los brazos por afectación de las ramas del arco aórtico.

En la exploración física: las ramas frontal o parietal de las arterias temporales pueden estar engrosadas, nodulosas, sensibles y, ocasionalmente, eritematosas. Los pulsos de dichas ramas y también los pulsos a nivel del cuello y de los brazos pueden estar disminuidos o ausentes. Las arterias occipitales y con menor frecuencia las postauriculares o faciales pueden estar aumentadas de tamaño. Podemos auscultar soplos a nivel de la arteria carótida, subclavia, axilar y braquial.

Una mención especial merecen los aneurismas aórticos torácicos. Esta es una complicación tardía, usualmente tras varios años después del diagnóstico. El aneurisma puede romperse provocando la muerte. Un chequeo radiográfico anual es adecuado para el despistaje del aneurisma aórtico torácico.

Datos de laboratorio. Técnicas de imagen
Uno de los parámetros de laboratorio más valorados es la velocidad de sedimentación glomerular (VSG), que según los criterios anteriormente citados ayudaría al diagnóstico cuando sobrepasa el valor 50mm/h.

En cuanto a si existe algún parámetro que nos permita medir la actividad de la enfermedad podemos citar a la Proteína C reactiva, que también permite orientar el diagnóstico y las posibles recaídas.

Por otro lado, muchos pacientes presentan una anemia moderada y aproximadamente un tercio, alteraciones en las pruebas de función hepática.

Técnicas de imagen

Si se sospecha el diagnóstico de ACG extracraneal se pueden realizar: arteriografía, tomografía computerizada (TC) y angio-resonancia magnética. En la arteriografía, se suele objetivar estenosis bilateral o oclusión de la arteria subclavia, axilar y braquiales proximales. La mejor técnica de imagen para la detección de los aneurismas de aorta o su disección es la TC o resonancia magnética (el hallazgo de una pared aórtica engrosada es una indicación directa de la inflamación de la pared y de la actividad de la enfermedad).

Tratamiento
Los corticoides son el tratamiento de elección de la ACG. En los pacientes con pérdida de visión reciente pueden ser tratados con un bolo intravenoso de metilprednisolona. Los corticoides pueden prevenir pero usualmente no revierten la pérdida de visión.

La respuesta a los corticoides es rápida, con la resolución de los síntomas en unos cuantos días de tratamiento. Si no es así, tenemos que cuestionarnos el diagnóstico. Asimismo, sobre un 30-50% de los pacientes padecen exacerbaciones de la enfermedad, especialmente durante los 2 primeros años, independientemente del régimen corticoideo.

La evolución de los síntomas, la VSG o la proteína C reactiva suelen ser los parámetros usados para la monitorización de los pacientes

El tratamiento con corticoides no está exento de efectos adversos. Así, se observan incremento de la diabetes y de las fracturas osteoporóticas (por lo que se deberían darse suplementos de calcio y vitamina D). En algunos estudios se ha postulado el uso del Metotrexate para disminuir la dosis de corticoides en los pacientes que necesitan altas dosis para controlar la actividad de la enfermedad y padecen serios efectos adversos.

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Categoría: Neurología.




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