Atresia del foramen de Luschka y Magendi


Nombre de la enfermedad
Malformación de Dandy Walker

Sinónimos:

Quiste de Dandy Walker
Hidrocefalia no Comunicante, Tipo Dandy Walker
Hidrocefalia Interna, Tipo Dandy Walker
Atresia del Foramen de Luschka Magendie
Deformidad de Dandy Walker
Dandy Walker, Síndrome de

Causas
El síndrome de Dandy Walker es una malformación del cuarto ventrículo e hipoplasia de vermis cerebeloso por defecto del desarrollo del mismo antes de la diferenciación embriológica, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR) a través de los agujeros de Luschka y de Magendie, que comunican al cuarto ventrículo con las otras partes del cerebro. La obstrucción de dichos agujeros puede estar causada por fibrosis como secuela de inflamaciones o hemorragias.

Datos relevantes
Las manifestaciones clínicas suelen evidenciarse durante la lactancia por crecimiento del cráneo en forma progresiva por hidrocefalia principalmente (aumento de la presión intracraneal debida al acumulo excesivo de líquido). Desde el punto de vista mecánico, el LCR forma un lecho que protege al sistema nervioso central (SNC) de choques o desplazamientos bruscos; se supone que funciona como regulador de la presión intracraneal y participa en la nutrición del tejido nervioso.

La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermix cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.

En los neonatos la manifestación más común es el crecimiento del perímetro cefálico y la deformación del
occipucio, sin embargo el estado general de los niños puede no verse afectado y aparentar ser excelente pero si este problema se deja a su evolución espontánea puede provocar postración, somnolencia y rechazo progresivo a los alimentos. La progresión de la hidrocefalia ocasiona anormalidades en la motilidad ocular, la compresión de las vías ópticas debido a la dilatación del tercer ventrículo puede dar lugar a una atrofia óptica y la afección del sexto par puede dar lugar a estrabismo, la disfunción del tronco encefálico ocasiona dificultades para la succión o la alimentación, y puede causar vómitos y aspiración de los alimentos. Las descompensaciones o en los estadios más avanzados pueden causar la muerte, por herniación de las estructuras cerebrales.

Los niños con estenosis congénitas al nacer presentan hidrocefalia que puede ser diagnosticada
con estudios de neuroimagen, como resonancia magnética (RM) y tomografía axial computarizada
(TAC) y confirmar así la dilatación ventricular, así como otras malformaciones congénitas asociadas.

La hidrocefalia congénita puede ser de origen diverso; si la causa está determinada genéticamente, suele deberse a tres posibles malformaciones:

1. Estenosis del acueducto de Silvio, que ocurre en el 15% de las hidrocefalias, y puede deberse a la obstrucción del acueducto o a la existencia de canales pequeños y numerosos, en lugar de un único y gran acueducto.
2. Malformación de Arnold Chiari
3. Síndrome de Dandy Walker

El tratamiento es la neurocirugía, mediante derivación ventricular y ventriculostomía (intervención quirúrgica para tratar la hidrocefalia, a partir de una abertura, que permite el drenaje de liquido cefalorraquídeo desde los ventrículos cerebrales hasta la cisterna magna).

Especialidad médica que la trata
Neurocirugía.

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Categoría: Neurología.




One Response to “Atresia del foramen de Luschka y Magendi”

  1. Ismael Dice:

    necesito ayuda, relacionada con el Sindrome de Dandy-Walker, en adultos, ya que tengo un hermano de 38 años que le fue diagnosticado este mal, lo raro es que no encuentro nada, ya que todos los estudios son de niños menores de 12 años, gracias…


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