Canalopatías

Hasta el 20% de los casos de muerte súbita en lactantes podría asociarse a arritmias»
El electrocardiograma -prueba que registra la actividad eléctrica del corazón en una gráfica- permite detectar unas anomalías del corazón llamadas canalopatías, que pueden alterar el ritmo cardiaco y conducir a la muerte súbita. Una de ellas es el alargamiento de uno de los segmentos que aparecen en este registro, el intervalo entre la onda Q y la onda T, que se conoce como enfermedad del QT largo. Un estudio del Hospital del Mar, de Barcelona, ha detectado por primera vez la prevalencia de esta enfermedad en lactantes de 11 etnias y ha visto que, curiosamente, la indopakistaní y la magrebí tienen el QT más largo que los bebés españoles, explica Julio Martí, del Servicio de Cardiología de ese centro hospitalario.

¿Cómo define las canalopatías?

Las canalopatías son alteraciones de los canales iónicos que regulan la contracción cardiaca. El corazón se contrae y sus células se despolarizan y se repolarizan. La repolarización ocurre con la contracción del músculo cardiaco. Pero puede haber alteraciones o desajustes en la contracción y que se produzcan latidos cercanos a la fase de repolarización cardiaca. En estos casos, se pueden producir arritmias ventriculares.

¿Qué importancia tienen las canalopatías en los lactantes?

Tanto en los lactantes como en las personas adultas pueden ser responsables de la muerte súbita cardiaca, un síndrome que también puede ser independiente; entre el 15% y el 20% de los casos de muerte súbita pueden estar ligados a las arritmias.

¿En qué ha consistido el estudio que han realizado en el Hospital del Mar y en el que han aplicado el electrocardiograma a lactantes?

Se pretendía ver la prevalencia de la enfermedad en recién nacidos, es decir, cuántos pacientes nacían con estas alteraciones. Con el electrocardiograma queríamos ver si presentaban distintas arritmias, como el Síndrome de Brugada, QT largo o QT corto, fibrilación auricular congénita o casos de muerte súbita. Queríamos detectar alteraciones subsidiarias y ver si podíamos tratarlas para evitar la muerte súbita de lactantes y adultos.

¿Qué conclusiones han obtenido?

«Una canalopatía en la lactancia podría estar asociada a la muerte súbita en la edad adulta»
Se ha estudiado a 1.305 niños entre noviembre de 2005 y noviembre de 2006. En cuanto a la prevalencia de la enfermedad que buscábamos, hemos encontrado sólo dos casos de la enfermedad de QT largo y ninguna de las otras alteraciones que he mencionado. Por lo tanto, podemos decir que la prevalencia de canalopatías en esta población es baja.

¿De qué porcentaje estaríamos hablando?

El porcentaje encontrado es del 4,5%, correspondiente a lactantes con un QT más largo de lo esperado, aunque no era patológico. Hay que decir que estos electrocardiogramas se hicieron las primeras 48 horas en las que detectamos 59 casos con el QT más largo. Pero, al mes de vida, al volver a realizar el registro, vimos que 57 de ellos habían normalizado su QT.

Entonces, ¿qué repercusiones tiene?

Estos pacientes que nacen con el QT largo y luego lo normalizan, ante la toma de antibióticos, antihistamínicos y otros medicamentos, van a ser especialmente sensibles. Desde este punto de vista, el electrocardiograma podría ayudar a la detección de «pacientes sensibles», aunque se trata de una hipótesis. Antes habría que hacer análisis genéticos a más niños, porque podría haber un gen de baja penetrancia que alterara los canales iónicos.

¿Había algún otro estudio de referencia previo a éste?

En España no, pero en Italia sí que existe un macrorregistro de 34.000 niños de la región del Venetto, que se han estudiado entre 1978 y 1998, y todavía sigue en marcha. Entre estos niños, se ha descubierto una prevalencia de canalopatías entre uno y dos nacidos por cada 1.000 habitantes. El resultado viene a ser el mismo que el nuestro. De todas formas, en el italiano se ha utilizado un punto de corte diferente al nuestro a partir del cual se considera el QT anormalmente largo (440 milisegundos), mientras que nosotros lo consideramos a partir de los 470 milisegundos. Si hubiéramos utilizado su punto de corte, nos habrían salido 200 niños con el QT largo, en vez de 59. Pero la frecuencia es similar.

¿Qué han observado en las diferentes poblaciones analizadas?

Dentro de los 1.305 niños de la muestra, se han analizado 11 poblaciones en total, entre las cuales la española la más numerosa (500 niños). Nos ha sorprendido que lactantes indopakistanís y magrebíes tuvieran el QT más largo que la población española estudiada, pero no sabemos qué valor tiene. Es posible que sea normal, al igual que hay más personas suecas con el pelo rubio, o que indique que niños de otras etnias tengan mutaciones en el QT largo que no se han definido todavía. Se calcula que un 30% de mutaciones que no están descritas. Además, en países como Pakistán, Marruecos o Argelia no hay registros fiables de muerte súbita del lactante.

¿Cuál es el siguiente paso que se debe dar después de este estudio?

Realizar un estudio genético de los niños que sufren estas alteraciones y que se normalizan al cabo de un mes a medida que va madurando el sistema nervioso simpático. Cuando nacen tienen un riesgo determinado, si toman ciertos medicamentos podrían volver a presentar arritmias e, incluso, sufrir alguna muerte en la edad adulta. Sería interesante poder detectar este riesgo. Esta sería la primera parte. Por otro lado, convendría hacer un análisis genético en pacientes de otras etnias con el QT más largo.

¿ELECTROCARDIOGRAMA PREVENTIVO?

El electrocardiograma neonatal es una prueba inocua, económica y no invasiva, y su aplicación más apropiada se sitúa en el mes de vida. Podría ser útil para detectar alteraciones electrocardiográficas, en especial en las etnias más afectadas o en personas con antecedentes familiares de canalopatías o muerte súbita, siempre comprobadas genéticamente. Sin embargo, pese a estas ventajas, todavía no se puede inferir, en opinión de Julio Martí, que el electrocardiograma deba aplicarse de forma universal para detectar la patología en los neonatos y poder prevenir así la muerte súbita en lactantes o adultos.

Las razones que esgrime el cardiólogo para descartar esta prueba con finalidad preventiva son varias. La primera de ellas es que la prevalencia de canalopatías en los neonatos es baja. De hecho, según ha observado el estudio de los servicios de Cardiología y Pediatría del Hospital del Mar, sólo se ha detectado una posible, la enfermedad del QT largo. La segunda es que, aun en el caso de que se detecten estas alteraciones, ni siquiera serían susceptibles de tratamiento y la mayoría no serían tan graves como para conducir a arritmias.

Por lo tanto, la realización de electrocardiogramas sería muy costosa si se aplicara de forma rutinaria a todos los neonatos, ya que las anomalías cardiacas se detectarían en muy pocos casos. Y la tercera razón, de índole asistencial, es que el electrocardiograma en neonatos no es una prueba sencilla de realizar y que se debe amplificar para ver el QT. Esto significa que habría que formar a un gran número de cardiólogos especialistas. Todos estos argumentos hacen que la aplicación universal del electrocardiograma a los recién nacidos sea actualmente una cuestión en pleno debate.

Categoría: Cardiología.