Condrocalcinosis Familiar Articular


Sinónimos
Gota Cálcica Familiar
Pseudogota Familiar
Depósitos de Dehidrato Pirofosfato Cálcica
Artropatía Familiar por Pirofosfato Cálcico

Causas-Etiología
La condrocalcinosis familiar articular es una enfermedad metabólica hereditaria rara, caracterizada por depósitos de cristales de dihidro pirofosfato cálcico en una o más articulaciones. El mecanismo de transmisión se cree que es de tipo autosómico dominante.

Datos relevantes
Los síntomas que se deben a la actividad disminuida de la enzima pirofosfohidrolasa, imitan a los de la gota clásica y pueden incluir hinchazón, rigidez, y dolor, generalmente en una articulación. La rodilla es la articulación más frecuentemente afectada. Clínicamente se presenta como una artritis aguda, por liberación de cristales de pirofosfato cálcico en el seno de la articulación, como una artropatía crónica de tipo degenerativo o como una combinación de ambas.

Esta enfermedad clásicamente se ha descrito como una artropatía de inicio temprano, entre la tercera y quinta década de la vida, con afectación poliarticular grave e incapacitante.

La clínica y los signos radiológicos sugieren el diagnóstico que se debe confirmar mediante la identificación de cristales de pirofosfato cálcico.

No existe ninguna medida preventiva capaz de evitar el depósito de pirofosfato cálcico. Los episodios de artritis suelen mejorar rápidamente con antiinflamatorios no esteroideos. En general, la mejoría es más rápida cuanto más temprano es el tratamiento. En algunas ocasiones, la simple evacuación completa del derrame articular basta para resolver la artritis. La infiltración intraarticular con una dosis única de un glucocorticoide es también una medida muy eficaz.

Especialidad médica que la trata
Reumatología

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Categoría: Glosario Médico.




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