Encefalopatía espongiforme o Mal de las Vacas Locas


Nombre de la enfermedad

Causas – Etiología

Las encefalopatías espongiformes transmisibles son un grupo de enfermedades que afectan al sistema nervioso central, algunas de ellas afectan a los humanos mientras que otras son exclusivas de animales. La causa de estas enfermedades se encuentra en la acumulación en el cerebro de una proteína anormal (PrP) a la que llamamos “prión” (proteinacious infectious particle), que es resistente a la proteasa.

Los mamíferos producen proteínas normales en sus células del sistema nervioso y en otros tejidos y parece que estas proteínas sufren alteraciones o cambios que distorsionan la estructura normal y las hacen convertirse en priones. No se sabe cuales son los factores que desencadenan estas modificaciones estructurales, algunos científicos piensan que la causa está en la propia proteína anormal mientras que otros creen que hay un virus implicado, en lo que sí coinciden es en que el depósito de estas sustancias en el cerebro da lugar a una alteración funcional con muerte o pérdida de función celular.

Encefalopatía espongiforme o Mal de las Vacas Locas  Glosario Médico

Entre las encefalopatías espongiformes de animales se encuentran:

Se consideran encefalopatías espongiformes de afectación humana:

Manifestaciones clínicas

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) y la variante de Creutzfeldt-Jacob (vCJD) presentan unas características clínicas e histopatológicas similares pero son enfermedades distintas.

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica (CJD), también llamada esporádica, se caracterizó por vez primera en el año 1920 con una incidencia anual de alrededor de un caso por millón de habitantes. Esta enfermedad afecta principalmente a personas mayores. Clínicamente se presenta con dificultadas en la concentración, inestabilidad y letargia seguidas de agitación, demencia y espasmos musculares. La duración es de 4-6 meses.

La variante de Creutzfeldt-Jacob (vCJD) es una encefalopatía espongiforme transmisible identificada en el Reino Unido (UK) en 1996 como una enfermedad relacionada con la encefalopatía espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas. Diversas investigaciones apoyan la existencia de asociación entre estas enfermedades, de manera que la variante de Creutzfeldt-Jacob se produciría como consecuencia del consumo de productos contaminados con tejido cerebral de ganado infectado con encefalopatía espongiforme bovina.

La enfermedad de las vacas locas o encefalopatía espongiforme bovina se ha visto en ganado procedente del Reino Unido y de otros países europeos, las manifestaciones clínicas de esta enfermedad consisten en cambios graduales del comportamiento de los animales que incluyen:

Al principio de la enfermedad estos síntomas son indetectables y pueden pasar 4 ó 5 años antes del asentamiento de ésta. Una vez establecida la enfermedad se produce un rápido deterioro que conduce a la muerte en unos 6 meses.

La variante de Creutzfeldt-Jacob (vCJD) en humanos se manifiesta en un principio con síntomas psiquiátricos como depresión, dificultad en la coordinación y demencia. Además se diferencia de la CJD en la mayor duración de la enfermedad que es de unos 14 meses y en la edad de afectación más temprana con incidencia incluso en adolescentes.

Transmisión

Hay bastantes evidencias científicas que relacionan la encefalopatía espongiforme bovina con la forma atípica o variante de la enfermedad de Creutzfeld Jakob. Ya hemos comentado que la vCJD probablemente se desarrolla como consecuencia del consumo de carne o productos contaminados con tejido cerebral de ganado infectado. El agente causal de la enfermedad bovina no se ha encontrado en el músculo de los animales.

Hay otro dato que tienen en común todos los pacientes afectados por la enfermedad y que han sido testados: todos estos enfermos son homocigotos para el aminoacido metionina en la posición 129 del gen de la proteína priónica. El 37% de la población normal es homocigotas para metionina en la posición 129, mientras que el 12% es homocigota para valina y el 51% es heterocigotas metionina valina. Habrá que profundizar más en las implicaciones de factores genéticos y metabólicos en el desarrollo de esta enfermedad.

Epidemiología

El número de casos definitivos y probables de variante de Creutzfeld Jakob (incluyendo vivos y fallecidos) es de 158: 147 en el Reino Unido, 7 en Francia, 1 en Irlanda, 1 en Italia, 1 en Estados Unidos y 1 en Canadá. La mayoría de ellos han ocurrido en personas de edad inferior a 55 años, algunos de ellos adolescentes, lo que la distingue de la enfermedad de Creutzfeld Jakob clásica.

Como no se conoce con claridad la vía de transmisión de la enfermedad ni el periodo de incubación de la misma es difícil predecir cual será la evolución epidemiológica de la enfermedad.

Aunque en España no se han detectado casos en humanos sí se visto que desde el año 2000 hay un total de 436 animales afectados.

Diagnóstico

En principio se realizarán las mismas pruebas diagnósticas que para CVJ: Historia clínica, Exploración física y neurológica, Electroencefalograma (EEG), Resonancia Nuclear Magnética cerebral; y se encontrarán diferencias en las características del EEG, resonancia y biopsia cerebral entre CJD y vCJD o enfermedad de las vacas locas.

Los Criterios diagnósticos en UK para la forma atípica o variante de la enfermedad de Creutzfeld Jakob (vCJD) son los siguientes:

  1. Enfermedad neuropsiquiátrica progresiva.
  2. Duración mayor que 6 meses.
  3. Las investigaciones de rutina no sugieren otro diagnóstico.
  4. No hay historial de exposiciones iatrogénicas.
  5. Síntomas psiquiátricos tempranos del tipo de depresión, ansiedad, apatía, retraimiento, delirios.
  6. Síntomas sensoriales dolorosos persistente.
  7. Ataxia.
  8. Mioclonias (contracciones musculares rápidas y breves), corea o distonía.
  9. Demencia.
  10. El electroencefalograma (EEG) no presenta los datos característicos de la CJV clásica. (complejos periódicos trifásicos generalizados con una frecuencia aproximada de 1 por segundo) o no se ha realizado el EEG.
  11. La resonancia nuclear magnética mostrará patrones característicos.
  12. Biopsia de amígdala positiva.

Se considera diagnóstico definitivo cuando el paciente presenta: IA (Enfermedad neuropsiquiátrica progresiva) y confirmación neuropatológica de vCJD (cambios espongiformes y depósito de PrP en placas en cerebro y cerebelo) y diagnóstico probable si presenta: I y 4/5 de II y III A y III B ó I y IV A

Actualmente no existen test disponibles que puedan confirmar el diagnóstico de la enfermedad de manera eficaz en humanos o animales vivos (excepto para el scrapie de las cabras y ovejas). La enfermedad se sospecha por el cuadro clínico pero el diagnóstico de confirmación debe realizarse postmortem mediante biopsia cerebral, se realiza examen al microscopio del tejido u otras técnicas que detectan la presencia de priones en el cerebro.

Varios laboratorios están intentando desarrollar tests que puedan servir para el diagnóstico in vivo de la enfermedad pero todavía no hay nada disponible.

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