Enfermedad de Addison
ENFERMEDAD DE ADDISON (Addison’s disease) Enfermedad que pone en peligro la vida del sujeto y que se debe a la insuficiencia parcial o completa de la función adrenocortical, casi siempre como consecuencia de un proceso autoinmune, una infección (especialmente tuberculosa o fúngica), una neoplasia o una hemorragia intraglandular.
En esta enfermedad desaparecen las tres funciones generales de la corteza suprarrenal: glucocorticoides, mineralocorticoide y androgénica. También se denomina Addison, síndrome de; addisonismo. V. también hipoadrenalismo; suprarrenal, crisis.
Se produce cuando se destruye el 90 % del tejido suprarrenal, bien sea por tuberculosis, histoplasmosis, coccidiodomicosis y criptococosis, o por mecanismos autoinmunes. Causas raras son las metástasis tumorales bilaterales, la amiloidosis y sarcoidosis.
Clínica. Incluye la fatigabilidad, debilidad, anorexia, náuseas y vómitos, hiperpigmentación cutánea y mucosa, hipotensión y, ocasionalmente, hipoglucemia.
La analítica habitual puede ser normal, o bien aparecer un descenso del Na, Cl o HCO3- con incremento de K sérico. La deplección de líquido extracelular acentúa la hipotensión.
Diagnóstico. Requiere valorar la capacidad de producción de esteroides de la glándula suprarrenal.
Una prueba rápida de detección es la administración IV de 25 unidades de ACTH (Nuvacthen ®) y medir los niveles de cortisol basales a los 30 y a los 60 minutos. Un incremento de 25 mg/día, y los niveles de cortisol plasmático en 40 mg/dl.
– En la forma secundaria el nivel máximo de 17-hidroxiesteroides urinarios es de 320 mg/día y el rango de cortisol plasmático varía entre 10 y 40 mg/dl.
– Los pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal primaria tienen respuestas menores.
Tratamiento. Hidrocortisona. En épocas de estrés, la dosis debe ser de 100-200 mg/día, que se reducen gradualmente hasta una dosis de mantenimiento a largo plazo de 25-37.5 mg/día. También puede precisarse fludrocortisona (0.1 mg/ día). En casos urgentes se administran 100 mg de cortisol en embolada seguidos de una perfusión de 10 mg/h.
OBSERVACIONES: La enfermedad se caracteriza por debilidad, disminución de la resistencia, aumento de la pigmentación de la piel y las mucosas, anorexia, dehidratación, pérdida de peso, trastornos gastrointestinales, ansiedad, depresión y otros trastornos emocionales e intolerancia al frío. El comienzo suele ser gradual unas semanas o meses. En las pruebas analíticas se observan unas concentraciones de sodio y glucosa en sangre anormalmente bajas, con un nivel de potasio en suero superior a lo normal y disminución de la eliminación urinaria de determinados esteroides. El diagnóstico se establece demostrando que. la cantidad de cortisona en el plasma y esteroides en la, orina no aumenta tras la estimulación con ACTH.
ACTUACIÓN: El tratamiento consiste en el aporte sustitutivo de fármacos glucocorticoides y mineralocorticoides, una ingesta adecuada de líquidos, control de equilibrio del sodio y el potasio y una dieta rica en carbohidratos y proteínas. Los requerimientos de glucocorticoides, mineralocorticoides y sal del paciente aumentan en situaciones de estrés, en las infecciones, en los traumatismos e intervenciones quirúrgicas. En la vigilancia de la evolución de estos pacientes hay que controlar con frecuencia el nivel de glucosa en sangre y orina y la presencia de acetonuria. Como tratamiento de mantenimiento hay que administrar continuamente medicamentos corticoides.
ACTUACIÓN DE LA ENFERMERA: Entre las complicaciones de la enfermedad de Addison se encuentran la fiebre elevada, la conducta psicótica y la crisis suprarrenal (crisis addisoniana). Sin embargo, con un tratamiento cuidadoso pueden mantenerse las resistencias del paciente a la infección, su capacidad para trabajar y su bienestar general. La responsabilidad de la enfermera en estos casos es administrar la medicación esteroidea o de otro tipo, observar si el paciente presenta signos de alteración en sus niveles de sodio y potasio, vigilar su peso corporal, la ingesta y eliminación de líquidos y asegurarle una dieta adecuada. Mientras el paciente se encuentra en el hospital puede ser protegido contra el estrés y ser instruido para evitarlo una vez que se reincorpore a su domicilio. Antes de su alta hay que insistirle en la importancia del sufrimiento emocional, aconsejarle que lleve una pulsera o una placa de alerta médica, explicarle cuáles son los signos indicativos de una crisis inminente, la forma de utilización de un pequeño equipo ad hoc de urgencia y subrayar la importancia de seguir estrictamente las prescripciones de medicación y dieta. Para evitar la irritación gástrica y el desarrollo de úlceras pépticas debe tomarse la cortisona con leche o después de las comidas.
Es el bajo rendimiento de las glándulas suprarrenales, de cualquier origen. Afecta a ambos sexos a cualquier edad.
CAUSAS
Los síntomas son causados por niveles bajos de la hormona cortisona producidas por las glándulas adrenales.
Los motivos de esta insuficiencia son desconocidos, aunque a veces son complicaciones de:
Tuberculosis.
Cáncer.
Afección pituitaria.
Uso de drogas con cortisona para combatir otras enfermedades. A veces, después de retirar la cortisona, las funciones adrenales normales ya no se recuperan.
SÍNTOMAS
Debilidad y fatiga.
Molestias gastrointestinales (náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea y pérdida de apetito y de peso).
Tensión arterial baja, con desmayos y mareos.
Manchas oscuras (morenas) con zonas blanquecinas en la piel.
Oscurecimiento de pecas, cicatrices y pezones.
Pérdida del cabello.
Sensación permanente de frío.
Fuertes cambios de comportamiento o de humor, incluidas agresividad o depresión.
Dolores musculares
Cansancio
Mareo (al incorporarse)
Pigmentación
Piel bronceada u oscura
Pecas negras en frente, cara y hombros
Coloración azul alrededor de los pezones, labios, boca, recto, escroto o vagina.
Deshidratación
Pérdida de peso
Náusea
Vómito
Diarrea
Intolerancia al frío
FACTORES DE RIESGO
Estrés.
Diabetes mellitus.
Traumatismos abdominales.
Para prevenir su aparición, no interrumpa el uso de drogas con cortisona ni cambie la dosificación sin consultar a su médico.
PREVENCIÓN
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnóstico se realiza mediante el historial médico y reconocimiento físico por un medico. La comparación de fotos tomadas “antes y después” son muy útiles para demostrar los cambios graduales de la piel.
El diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre y mediciones de sangre y orina de las hormonas adrenales y una prueba de la función de la glándula adrenal.
Medidas Generales
Esta enfermedad dura toda la vida. Aprenda cómo cuidarse.
Es vital tomar con rigor a la medicación.
Aprenda todo lo concerniente a las crisis adrenales y su relación con el estrés corporal (infección, cirugía o lesión).
Comunique a su médico o a su dentista que padece la enfermedad de Addison.
Adopte algún sistema de alerta médica.
Esté al día con las vacunas, incluidas la de la gripe y la pulmonía.
Medicación
Su médico le puede recetar uno o varios tipos de drogas con cortisona.
Siga la medicación escrupulosamente.
Nunca cambie de medicación o de dosificación sin consultar a su médico.
Actividad
Sin restricciones
POSIBLES COMPLICACIONES
“Crisis adrenal”: dolores, debilidad, tensión arterial baja, desvanecimiento provocado por cualquier lesión o enfermedad. Diagnóstico erróneo como enfermedad mental.
PRONÓSTICO
Los síntomas se pueden controlar mediante un tratamiento de sustitución con hormonas. El tratamiento debe seguirse de por vida. Sin tratamiento es mortal.
Afecta a las glándulas suprarrenales, situadas en el extremo superior de cada riñón. Estas glándulas secretan hormonas como la adrenalina (que afecta a la presión arterial y la frecuencia cardiaca) así como corticosteroides, andrógenos y mineralocorticoides entre otros.
Se considera una insuficiencia corticosuprarrenal que se produce cuando las glándulas suprarrenales secretan cantidades insuficientes de hormonas corticosteroides.
CAUSAS
– La deficiencia en la producción de corticosteroides se debe, en 30% de los casos al cáncer, amiloidosis, infecciones como tuberculosis o por otras enfermedades. En 70% la causa se desconoce a ciencia cierta, pero se sospecha que las glándulas son destruidas por una reacción autoinmune.
– En los casos de aquellas personas que toman corticosteroides y los dejan bruscamente después de un mes o más, las glándulas suprarrenales son incapaces de producir sus propios corticosteroides en cantidades suficientes durante varias semanas, incluso meses, dependiendo de la dosis y la duración del tratamiento.
– Algunos medicamentos para tratar infecciones producidas por hongos pueden obstruir la producción natural de corticosteroides y provocar una insuficiencia corticosuprarrenal.
PREVENCIÓN
El déficit de hormona corticosteroide causa que el organismo excrete grandes cantidades de sodio y retenga el potasio. Los riñones son incapaces de concentrar la orina lo cual provoca deshidratación y micción excesiva. La deshidratación aguda y la baja concentración de sodio en sangre reducen el volumen circulatorio y pueden terminar en shock.
Este trastorno también contribuye a generar una extrema sensibilidad a la insulina y debido a ello las concentraciones de azúcar en sangre pueden descender peligrosamente. La falta de azúcar impide que el cuerpo transforme las proteínas en hidratos de carbono, combata las infecciones y cicatrice las heridas correctamente. Los músculos se debilitan, incluido el corazón, el cual es incapaz de bombear sangre de manera adecuada.
Si no se trata la enfermedad, pueden aparecer dolores abdominales intensos, debilitamiento profundo, presión arterial muy baja, insuficiencia renal y el shock ya mencionado.
Debido a que los síntomas son sutiles y se inician lentamente con frecuencia pasan inadvertidos. Un estado de estrés intenso a causa de una intervención quirúrgica o enfermedad grave los evidencia y desencadena una crisis.
Los análisis de sangre pueden revelar carencia de corticosteroides, especialmente cortisol, así como un valor bajo de sodio y uno alto de potasio.
La determinación de urea y creatinina en sangre ayudan a medir la función renal y señalan si los riñones están trabajando correctamente. En todo caso es preciso consultar al médico para que aconseje los estudios pertinentes.
Tratamiento
Está indicado tratamiento con medicamentos con el fin de normalizar la excreción de sodio y potasio. En la mayoría de los casos el tratamiento debe continuar de por vida y requerir dosis mayores cuando el cuerpo esté sometido a estrés, como consecuencia de una enfermedad. Pese a ello, las perspectivas de vida normal son excelentes. Para mayor información no olvide consultar a su médico.
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Categoría: Pediatría.
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