Enfermedad de Castleman


Sinónimos
Hiperplasia Angiofolicular de los Ganglios Linfáticos
Hiperplasia Gigante de los Ganglios Linfáticos
Hartoma de los Ganglios Linfáticos
Tumor Gigante Benigno Linfomatoso
Angiomatosis Linfoidea

Causa
La enfermedad de Castleman es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por el crecimiento de tumores benignos del tejido linfático, es una enfermedad linfoproliferativa de las células B

Histológicamente benigna, pero que puede comportarse como maligna, se desconoce la causa de la enfermedad, aunque parece existir alguna relación, aún no bien aclarada, con el herpes virus tipo 8 HHV8.

Datos relevantes
La evolución es buena en la enfermedad de Castleman unicéntrica tras la exéresis quirúrgica, mientras que la presentación multicéntrica es de difícil manejo, con pobre respuesta a los tratamientos ensayados y mal pronóstico. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa. De los exámenes paraclínicos se destaca la presencia de una plasmocitosis en médula ósea. La respuesta al tratamiento quirúrgico fue la mejoría de los síntomas clínicos y de las alteraciones de laboratorio.

Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad.

Existen dos formas clínicas bien definidas: o localizada y multicéntrica o diseminada. Los tumores benignos del tejido linfático, se localizan con mayor frecuencia, en el mediastino (interior de la cavidad torácica), estómago, y cuello. Los sitios menos comunes incluyen axila, pelvis, y páncreas.

La forma localizada suele cursar con una masa tumoral asintomática (sin síntomas), de carácter benigno, aislada y localizada en el mediastino o menos frecuentemente en el abdomen; ocasionalmente, cuando se trata de masas grandes, pueden manifestarse con dolor torácico o abdominal, y estos síntomas expresan la compresión local, que produce el tumor

La forma generalizada o multicéntrica de la enfermedad de Castleman cursa como una enfermedad sistémica con fiebre y repercusión general: astenia (debilitación del estado general), adelgazamiento. Además afecta a más de un órgano: linfadenopatías (inflamaciones de los ganglios linfáticos) mediastínicas y aumento de tamaño del hígado y el bazo.

Se describen tres tipos histológicos: hialino-vascular, plasmocítico y mixto. El primero, es el que se presenta más frecuentemente, en alrededor del 90% de los casos. La mayoría de los casos son asintomáticos y localizados o pueden desarrollar crecimientos no cancerosos en los nódulos linfáticos.

El tipo histológico en el que predominan las células plasmáticas suele asociarse a una forma generalizada y se puede manifestar por fiebre, pérdida de peso, erupciones de la piel, anemia hemolítica (destrucción temprana de los glóbulos rojos), e hipergammaglobulinemia (cantidades anormalmente altas de factores inmunes en la sangre).

Por último el tipo mixto se caracteriza por compartir características de las dos formas anteriormente descritas.

El tratamiento óptimo no se conoce. El tratamiento es la extirpación quirúrgica de la masa con o sin tratamiento quimioterápico.

Especialidad médica que la trata
Medicina Interna
Cirugía General

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Categoría: Glosario Médico.




One Response to “Enfermedad de Castleman”

  1. brita Dice:

    a mi esposo le acaban de diagnosticar Enfermedad de Castleman, al parecer la enfermediad se encuentra en la masa mediastinal y en unos ganglios inflamados cercanos a la masa con la mismas caracteristicas de enfermedad, se le realizó cirugia de torax para retirarlo pero no pudieron por encontrarse infiltrado en la vena ahorta, innuminada y cava, unicamente se desprendió de pericardio, ¿que pronostico podemos esperar de todo esto?
    urgente una respuesta, estamos consternados, el cuadro se presentó asintomatico, unicamente un dolor fuerte en el pecho y derivado de esto se empezaron a realizar estudios en sangre, radiografias, tomografias, inmunohistoquimica de las biopsias, resonancias magneticas de abdomen y pelvis…
    espero comentarios si es que están familiarizados con el tema.


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