Enfermedad de Eisenmenger


Sinónimos
Complejo de Eisenmenger
Reacción de Eisenmenger

Causas
En los últimos años han ocurrido importantes avances en el conocimiento en los mecanismos íntimos del daño vascular que se producen en esta enfermedad. Los procesos patológicos potencialmente importantes incluyen: las anormalidades genéticas, los factores hemodinámicos asociados a la tensión de rozamiento (shear stress), las anormalidades en la función endotelial, las alteraciones en la función de los canales de potasio, las alteraciones de la matriz extracelular y, finalmente, las alteraciones de otros procesos relacionados con la remodelación vascular, como la trombosis, la angiogénesis y la apoptosis celular.

Datos relevantes
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por la presentación de un defecto del tabique interventricular (comunicación entre las circulaciones sistémica y pulmonar) asociado a hipertensión pulmonar (aumento de presión en el circuito menor), hipertrofia del ventrículo derecho y cianosis. Una vez establecida, la hipertensión pulmonar la calidad de vida y la sobrevida de estos pacientes es limitada.

La clínica se caracteriza por disnea (dificultad en la respiración) que aumenta con los esfuerzos y la la altura , cianosis (coloración azulada – violeta de piel y mucosas), y edemas (acumulación de líquido en el tejido celular) que deja fóvea (conserva la huella de la presión del dedo).

El manejo médico de estos pacientes ha mejorado. El papel de las flebotomías y de la oxigenoterapia a largo plazo está mejor definido. Del mismo modo, como resultado del mejor conocimiento de la patobiología, han aparecido nuevas formas de tratamiento que incluyen el uso de análogos de prostaciclina como el Epoprostenol en infusión continua intravenosa y la administración subcutánea crónica de trepostinil sódico. Sin tratamiento quirúrgico la clínica va empeorando con la edad.

Especialidad médica que la trata
Cardiología Pediátrica
Cirugía cardiovascular

Califica este Artículo
0 / 5 (0 votos)

Categoría: Cardiología.




Deja un comentario