Enfermedad de Marchiafava Bignami


Sinónimos
?Degeneración Primaria del Cuerpo Calloso
?Síndrome de Degeneración del Cuerpo Calloso

Causas-Etiología
La enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB) es una entidad poco frecuente, asociada al alcoholismo y de patogenia desconocida, que produce una desmielinización del cuerpo calloso (estructura del sistema nervioso central a través de la cual se contectan ambos hemisferios cerebrales), fue descrita originariamente en 1903 por los patólogos Marchiafava y Bignami en tres pacientes alcohólicos italianos, bebedores de vino tinto (por lo que se atribuyó la causa de esta enfermedad al consumo de vino tinto de baja calidad en Italia); posteriormente, se ha observado en otras muchas partes del mundo y en asociación con numerosos tipos de bebidas alcohólicas. Afecta sobre todo hombres con edades que varían entre los 45 y 60 años.

¿Qué causa la Enfermedad de Marchiafava Bignami?
La etiología de la EMB es actualmente desconocida. Con frecuencia, presentan graves problemas de malnutrición y cirrosis hepática. Se ha postulado una etiología nutricional, pero no se ha definido claramente.

Se ha propuesto la existencia de un factor tóxico (todavía no identificado) presente en el vino tinto barato o a granel como agente causal en la mayoría de los casos. Sin embargo, se han descrito también algunos casos en sujetos no alcohólicos, por lo que el alcohol no parece ser un factor determinante. Además, si el alcohol fuera la causa principal, la incidencia de la EMB sería razonablemente muy superior. Por tanto, es más probable que alguna alteración metabólica o enzimática desconocida sea la causante.

Datos relevantes
¿Qué síntomas produce la Enfermedad de Marchiafava Bignami?

Los pacientes muestran un cuadro progresivo de agitación y confusión, con una demencia progresiva y desorientación, disartria e inestabilidad para caminar. Se observan cambio de la personalidad, apatía (carencia de emociones), depresión, excitación, agresión, conductas sexuales y comportamientos anormales, estados paranoides y alteración intelectual. También están presentes las siguientes manifestaciones neuromusculares: temblor, disartria (dificultad para articular palabras), hemiparesia (parálisis leve o incompleta de un lado del cuerpo) transitoria y cambios variables en los reflejos. Algunos pacientes se recuperan en varios meses, sobrevivir varios años con un cuadro de demencia y otros pueden presentar convulsiones y coma precediendo a la muerte. La mayor parte de los pacientes fallecen pronto y las complicaciones son de carácter infeccioso; en particular, la neumonía y la sepsis son las principales causas de muerte.

La evolución de la EMB puede ser aguda, subaguda o crónica. La forma aguda se caracteriza por un comienzo súbito, con trastornos de la atención, crisis epilépticas y muerte rápida. La variante subaguda incluye frecuentemente una hipertonía de las extremidades, disartria y demencia de evolución rápida. La forma de presentación crónica se caracteriza generalmente por un síndrome de desconexión y demencia progresiva.

¿Cómo se diagnóstica Enfermedad de Marchiafava Bignami?

El diagnóstico de la EMB resulta a veces difícil. De hecho, en bastantes ocasiones se realiza cuando el individuo ya ha fallecido.

La aparición de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia nuclear magnética (RNM), permitió diagnosticar esta enfermedad en vida del paciente y objetivar algunos casos de evolución benigna, la evidencia de lesión obtenida mediante RNM se limitaba esencialmente al cuerpo calloso. Actualmente se usan también estudios de neuroimagen funcional mediante PET (tomografía con emisión de positrones) o 99m SPECT cerebral. La SPECT para monitorizar el flujo sanguíneo cerebral demuestra una disminución del metabolismo a nivel biparietal y de la sustancia gris del lóbulo paracentral izquierdo. La PET se observa la existencia de una tasa metabólica de glucosa marcadamente reducida en las cortezas asociativas frontal y temporoparietoccipital.

Diagnóstico diferencial

La diferenciación de la EMB del infarto del cuerpo calloso resulta difícil en ocasiones. La presencia de alcoholismo crónico y los resultados obtenidos con la RNM facilitará un correcto diagnóstico de la enfermedad. Normalmente, mediante TC y RNM es posible diferenciar también la EMB de la encefalopatía de Wernicke y de la mielinólisis centropontina.

Pronóstico

No obstante, aunque la EMB se ha considerado tradicionalmente como una enfermedad irreversible, se han descrito varios casos con una evolución favorable. Con un adecuado aporte nutricional y el abandono de la bebida por parte del paciente, puede existir cierta mejoría clínica, aunque lo normal es que permanezca en un estado de demencia

Califica este Artículo
0 / 5 (0 votos)

Categoría: Glosario Médico.




Deja un comentario