Enfermedad de Von Willebrand


Es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente.

Se debe a anomalías cuantitativas y/o cualitativas del factor vw (sintetizado en el endotelio y los megacariocitos, es una glucoproteína que circula en plasma ligada al factor VIII coagulante).

En los casos leves la hemorragia solamente aparece tras cirugía o traumatismos, siendo característico un tiempo de sangría prolongado con plaquetas normales disminución de la concentración de factor von Willebrand y actividad reducida del factor VIII.

Nombre de la enfermedad y sinónimos
Pseudohemofilia
Hemofilia Vascular
Enfermedad de Willebrand Juergens
Angiohemofilia
Trombopatía Constitucional
Enfermedad de Minot Von Willebrand
Deficiencia de factor VIII-Von Willebrand

Causas – Etiología
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hemorrágico que se produce como consecuencia de un funcionamiento anormal de las plaquetas que impide que se produzca una coagulación normal. La función de las plaquetas se encuentra alterada debido a una alteración en el factor Von Willebrand (factor VW), cuya función es favorecer la adhesión de las plaquetas a los vasos sanguíneos, la agregación entre ellas, y el transporte del factor VIII de la coagulación.

Es una enfermedad hereditaria que se transmite a la descendencia con herencia autosómica dominante o recesiva, según los casos.

Datos relevantes
En estos pacientes existe una mayor tendencia al sangrado. En las formas leves las primeras manifestaciones tienen lugar tras circunstancias como intervenciones quirúrgicas o extracciones dentales. En las formas más graves se manifiesta como sangrado espontáneo que puede ser nasal, de las encías, de la piel (con aparición de hematomas o manchas hemorrágicas), de las heridas, o sangrado menstrual anormal.

Para realizar el diagnóstico se tendrá en cuenta que esta facilidad para el sangrado se acompañe de una historia familiar de hemorragias. En el laboratorio encontraremos cifras normales de plaquetas pero alargamiento de los tiempos de hemorragia, disminución del factor Von Willebrand, y a veces alteraciones en las pruebas de adhesión y agregación plaquetaria. En la actualidad se pueden utilizar técnicas de biología molecular para la detección de las alteraciones.

Tratamiento:
– Los casos leves muchas veces no necesitan tratamiento salvo medidas preventivas en operaciones quirúrgicas, etc.
– En las hemorragias más graves se realizarán transfusiones (de plasma o concentrados del factor VW) o se administrará tratamiento con desmopresina.

Algunas recomendaciones:
– Los episodios de sangrado leve mejoran presionando sobre la zona sangrante y aplicando compresas frías. Cuando el niño sangra por la nariz debe inclinarse hacia adelante para evitar que se trague la sangre.
– Se deben evitar los traumatismos innecesarios y las prácticas deportivas agresivas.
– Es muy importante consultar con su médico antes de tomar ninguna medicación. Hay fármacos, como la aspirina y otros AINEs, que pueden favorecer las hemorragias y se deben evitar en estos enfermos.

Especialidad médica que la trata
Esta enfermedad la manejan fundamentalmente los hematólogos y los pediatras.

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Categoría: Glosario Médico.




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