Esclerosis sistémica


Sinónimos
Esclerosis Sistémica Progresiva
Esclerosis Sistémica Progresiva Familiar
Esclerodermia

Causas-Etiología
Se trata de una enfermedad de origen desconocido. Dado que se ha encontrado una mayor frecuencia de aparición de la enfermedad en personas expuestas por su profesión al polvo de sílice y al policloruro de vinilo, conviene tomar precauciones cuando se manejen estas sustancias.

Datos de interés
La esclerosis sistémica es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo que se caracteriza por la esclerosis o endurecimiento patológico de la piel y otros órganos por acumulación de colágeno, proteína que sirve de unión y da consistencia y elasticidad a los tejidos de nuestro cuerpo.

Afecta en mayor proporción a las mujeres que a los hombres y sus síntomas suelen aparecer alrededor de los cuarenta años. Los órganos predominantemente afectados son: la piel, el aparto digestivo, pulmón, corazón y riñón.

La piel se afecta de una forma característica en la enfermedad. Al principio se produce una acumulación de líquidos, que es más evidente en los dedos. Posteriormente la piel se endurece, se hace tensa y desaparecen las líneas y pliegues, volviéndose brillante. Finalmente la piel se atrofia y adelgaza.

En las articulaciones se produce inflamación y pérdida de la movilidad.

Son frecuentes también las alteraciones gastrointestinales, debidas sobre todo al endurecimiento y pérdida de función del esófago. Aparece reflujo del contenido del estómago hacia el esófago e inflamación del mismo (esofagitis), que favorece la aparición de cáncer esofágico.

En el aparato respiratorio puede tener lugar un proceso de fibrosis pulmonar que produce dificultad respiratoria. En ocasiones se producen inflamaciones de la pleura (capa delgada de tejido que recubre los pulmones).

Los riñones pueden verse también afectados por la enfermedad, produciéndose un deterioro progresivo que puede dar lugar a fallo renal.

Los síntomas más frecuentes son:

?Dolor, rigidez e inflamación en las articulaciones.
?Episodios de palidez de los dedos que se sigue de enrojecimiento tras exposición al frío o al calor.
?Endurecimiento de la piel. La cara se vuelve inexpresiva y su piel tensa. La boca se hace pequeña.
?Acidez, regurgitaciones frecuentes o dificultad para tragar.
?Pérdida de peso.
?Diarrea o estreñimiento.
?Puede haber dificultad para respirar.
?Hipertensión.
El diagnóstico se realiza por los datos clínicos, análisis de sangre y radiografías fundamentalmente. Se pueden requerir pruebas específicas para valorar la afectación de los diversos órganos.

No se conoce ningún tratamiento curativo para la enfermedad. El tratamiento se centra en paliar los daños que la enfermedad va produciendo en los diferentes aparatos del organismo.

Especialidad médica que la trata
Reumatología, Medicina interna, Dermatología, Gastroenterología, Neumología, Nefrología.

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Categoría: Glosario Médico.




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