Histicitosis X


Nombre de la enfermedad y sinónimos
Enfermedad de Schuller Christian
Enfermedad de Abt Letterer Siwe
Granuloma Eosinofílico
Granulomatosis de Células de Langerhans
Histiocitosis Aguda Diseminada
Histiocitosis de Células de Langerhans
Síndrome de Hand Schuller Christian
Síndrome de Hashimoto Pritzker
Síndrome de Letterer Siwe

Causas
La histiocitosis X es un término con el que anteriormente se nombraba a tres enfermedades de la sangre que comparten características clínicas básicas y un origen común. Como resultado de una comprensión mejor de esta enfermedad actualmente se las conoce con el término de Histiocitosis de las Células de Langerhans. Este grupo de enfermedades desarrolla síntomas semejantes aunque muy variables en severidad, según los casos.

La mayoría de los casos son esporádicos (no familiares). No se ha identificado ningún modelo claro de herencia, aunque más de un caso ha aparecido en la misma familia.

La enfermedad se suele presentar en la infancia entre 1 y 15 años con una incidencia pico entre los 5 y los 10 años.

Cualquiera que sea la causa la enfermedad se caracteriza por la acumulación anormal de histiocitos (un tipo específico de células, también llamadas monocitos, células dendríticas y células macrofágicas) en uno o varios órganos formando granulomas. Los huesos, piel, hígado, bazo, pulmones y el cerebro son los órganos que se afectan con mayor frecuencia.

Se cree que la incidencia total de esta enfermedad es aproximadamente 1 en 200.000 personas cada año.

La Histiocitosis pulmonar X, Un tipo de histiocitosis que tiende a presentarse más en adultos, se caracteriza por la afectación pulmonar que incluye a las vías respiratorias y a los vasos sanguíneos menores de los pulmones. Esta inflamación conduce al endurecimiento (fibrosis) y destrucción de las paredes de los alvéolos. Se desconoce la causa. Y aparece en personas entre 30 y 40 años, habitualmente fumadores (es un factor de riesgo presente en el 90% de los pacientes con Histiciotosis pulmonar X)

Datos relevantes
Los síntomas se relacionan directamente con los órganos del cuerpo que han sido afectados por este padecimiento. Si los hitiocitos se han reproducido de manera anormal en el sistema óseo, el niño puede presentar dolor en los huesos del cráneo, en las costillas, la cadera o en los huesos largos.

Cuando la afección se localiza en los huesos y tejidos alrededor del ojo, este crece y se abulta. La histiocitosis detrás del oído provoca infecciones crónicas del mismo, mientras que en la mandíbula puede causar la pérdida de los dientes.

Si la piel se ve afectada por este padecimiento, es notoria la presencia en algunos casos de manchas pequeñas de color rojo, o bien aparecen lesiones cuyo aspecto es parecido al de una verruga amarilla, algunas veces las encías se inflaman y los genitales presentan úlceras.

En el cráneo, sobre todo si toca una delicada zona del cerebro, la histiocitosis puede ocasionar alteraciones hormonales provocando que su hijo orine con mayor frecuencia y que su desarrollo sea lento, retrasando el inicio de la pubertad.

En caso de que el sistema linfático, encargado de la defensa del cuerpo contra las infecciones, sea afectado, los ganglios (nudos que se encuentran formados en cadena en todo el organismo) pueden ser invadidos por histiocitosis inmaduros. Esta situación provoca que los ganglios aumenten su tamaño sin presentar dolor.

Etapa en que se desarrollan los caracteres secundarios: crecimiento de los senos en las niñas y cambio de voz en los niños, entre otros.

Al presentarse en la sangre, los síntomas más comunes son anemia y reducción del número tanto de glóbulos blancos (leucopenia) corno de plaquetas (llamada plaquetopenia y en algunos casos trombocitopenial.

El diagnóstico se realiza a través de diversas pruebas de laboratorio, como son: biopsia del tejido afectado, rayos X, sistemático de sangre, pruebas de orina y biopsia de médula ósea. Los rayos X de los huesos permiten definir la extensión de las lesiones. La biopsia de médula ósea es muy importante para determinar la afectación de la misma..

De acuerdo a la extensión del padecimiento se determina el tipo de tratamiento. Si se localizan lesiones leves en los huesos, éstas pueden eliminarse a través de una operación. Sin embargo, a veces es necesaria radioterapia, a fin de acabar con las células anormales que no han sido eliminadas.

En niños que presentan afectación pulmonar, del hígado y médula ósea se indica la quimioterapia. Los medicamentos más utilizados en quimioterapia son: Vinblastina, Etopósido, Prednisona, Metotrexate y Adriamicina entre otros.

Especialidad médica que la trata
Medicina Interna
Neumología
Oncología
Pediatría

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Categoría: Glosario Médico.




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