La esclerosis lateral amiotrófica, ELA


Las enfermedades neurodegenerativas, como la esclerosis lateral amiotrófica, son la causa más importante de fallecimiento en España, después de las enfermedades circulatorias y tumores

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso con desenlace fatal. La mayoría de los afectados fallece por paro respiratorio antes de los cinco años y sólo el 10% sobrevive más allá de los 10 años de evolución. En el marco de la Jornada sobre Esclerosis Lateral Amiotrófica, celebrada recientemente en Barcelona, los expertos han reclamado unidades de investigación específica y una red que coordine la asistencia y la investigación sobre esta enfermedad, que presenta una incidencia entre uno y dos casos por cada 100.000 habitantes al año y una prevalencia entre tres y seis personas por cada 100.000 habitantes.

La esclerosis lateral amiotrófica, ELA Neurología

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) produce una alteración en el sistema neuromuscular (con degeneración y muerte de las neuronas motoras encargadas de controlar los músculos voluntarios y dejando de enviar señales al músculo). Esta situación conlleva debilidad y atrofia muscular que provoca discapacidad física. Sin embargo, los afectados no presentan alteración en la función intelectual, ya que no están relacionadas con la actividad motora, ni en órganos de los sentidos, ni tampoco en los músculos oculares ni en esfínteres.

La ELA, que padece el célebre físico y matemático Stephen Hawking, afecta a la franja de edad comprendida entre los 40 y 70 años, sobre todo a varones entre los 60 y 69 años, aunque también pueden desarrollarla personas más jóvenes. Entre un 90% y 95% de los casos aparece de forma esporádica sin ninguna causa desencadenante y sólo entre el 5% y el 10% tiene antecedentes familiares.

Tratamiento con células madre

El equipo de investigación en Etiología Experimental del Instituto de Neurociencias de Alicante, UMH-CSIC, dirigido por Salvador Martínez, ha descubierto la capacidad protectora que tienen las células madre de la médula ósea sobre las neuronas. El trabajo, realizado en un modelo animal, ha sido publicado en Neurobiology of Disease. El mismo grupo de investigadores reveló ya en 2005 que las células madre hematopoyéticas, que intervienen en el proceso de formación de las células sanguíneas, procedentes de médula ósea, pueden responder a una lesión desmielizante y generar oligodendrocitos.

El único tratamiento disponible para la ELA se basa en paliar los síntomas y mejorar la calidad de vida

Los oligodendrocitos son las células productoras de mielina, sustancia protectora de los axones, responsables de la transmisión de los impulsos nerviosos. La pérdida de mielina ocasiona graves trastornos del sistema nervioso, ya que los impulsos eléctricos no se conducen con suficiente velocidad o se detienen en mitad de los axones, como en el caso de la ELA. Ahora, un proyecto financiado por la European Leucodistrophy Association y la Fundación Diógenes de Elche, y llevado a cabo también por el Instituto de Neurociencias de Alicante, está investigando distintos procesos para la generación de oligodendrocitos y la regeneración de la mielina desde células madre humanas de médula ósea de adulto y de cordón umbilical.

Hasta el momento, y ante la falta de tratamiento curativo, sólo se cuenta con fármacos destinados a paliar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Un porcentaje muy elevado de pacientes muere por parada respiratoria entre los tres y cinco años de evolución de la enfermedad y solamente un 10% sobreviven más allá de diez años.

Día Mundial de la ELA

El pasado 21 de junio, con motivo de la celebración del Día Mundial de la ELA, numerosos expertos se reunieron en Barcelona para poner en común los últimos avances científicos y los diferentes tratamientos disponibles y, a la par, concienciar a la sociedad y a las autoridades responsables sobre la necesidad de la creación de unidades específicas para la investigación y el tratamiento de la enfermedad.

En el evento, organizado por la Unidad Neuromuscular del Hospital de Bellvitge, en Barcelona, uno de los equipos punteros en Cataluña y en España en el tratamiento e investigación de la ELA, los expertos han puesto de manifiesto la necesidad de crear equipos multidisciplinares que incorporen neurólogos, neumólogos, psicólogos, fisioterapeutas y logopedas, entre otros.

Buscando la causa

Desde los Institutos Nacionales de la Salud de EEUU, en particular la NINDS, la agencia federal que apoya las investigaciones biomédicas sobre ELA, se concentran esfuerzos para encontrar la causa y los mecanismos que intervienen en el progreso de la enfermedad. El proceso de destrucción de neuronas, el exceso de radicales libres de oxígeno y los factores neurotróficos son algunas de las líneas de investigación cuyo conocimiento los científicos creen que será de gran utilidad para el desarrollo de terapias que detengan el progreso de la enfermedad. Asimismo, los esfuerzos se aúnan para profundizar en la relación entre la apoptosis, o muerte celular programada, en la ELA.

La apoptosis es un factor reconocido en otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer, y es considerada una de las causas principales del daño cerebral secundario. Otra de las líneas de investigación va dirigida a encontrar un marcador biológico para localizar aquellos genes que causan la enfermedad. Una vez conocido este marcador, los científicos están convencidos que permitirá tanto el diagnóstico precoz prenatal como la confirmación certera del diagnóstico. También se espera poder identificar los factores de riesgo genético que predisponen a la ELA esporádica.

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Categoría: Neurología.




6 Responses to “La esclerosis lateral amiotrófica, ELA”

  1. joni alberto feliz arias Dice:

    Hola. Bendiciones y paz en Dios que todo bueno lo puede:

    Soy un potencial candidato a tener la ELA. Llevo aproximadamente un ano con una sintomatologia congruente (conforme) a la de dicha enfermedad. Hasta ahora los neurologos que me dan seguimiento (dos…) no me acaban de decir el diagnostico. Mas aun; para ellos yo no tengo la referida enfermedad. Sin embargo, yo, que he leido y leo bastante sobre la Esclerosis Lateral Amiotrofica (signos de sus inciios, su progresiva evolucion)estoy ya seguro que si la tengo, viendome como un paciente de la misma.

    En los ultimos dias, por ejemplo, he estado experiemtando unas permanentes molestias,por cierto, muy intensas en el lado derecho del cuello que me baja hacia el hombre y me afecta las extremidades. Me da una sensacion bastante extrana y desagradable. Con esto vivo, le soy muy sincero, en un estado de incertidumbre y desasosiego… Quiero definitivamente que me confirmen si tengo o no… Yo me he estado preparando espiritual y emocionamente para aceptar y asumir dicha enfermedad. La fe en Dios, dador de todo bien, y quien me llama a la vida eterna en su Reino, me ha ayudado a disponerme para cualquier diagnostico.

    Ah! Le comunico que hasta ahora me han diagnosticado una polineuropatia motora de tipo axonal sobre las nervios peroneo. Tambien me han diagnosticado una artrosis cervical. No se si por esos diagnosticos que no han terminado de determinar si soy o no paciente de la ELA.

    Sin mas por el momento y esperando de su comprensiva y generosa respuesta quedo todo en Dios fuente de todo bien.

    P. Joni A. Feliz

    Notas: 1. Quisiera obtener informacion de como hacer contacto para posible tratamiento con celulas madres para…

    Espero por su importantisima respuesta


  2. MARIA Dice:

    MI ESPOSO HA ESTAO PERDIENDO FUERZA Y MASA MUSCULAR DE SU SU PIERNA DERECHA NO LO HAN DIAGNOSTICADO TODAVIA APESAR DE HABERLE HECHO DIFERENTES MENSAJES QUE TENGO QUE HACER PARA QUE EL ENTRE AN ALGUN ESTUDIO GRACIAS EL TIENE 60 ANOS


  3. erika Dice:

    mi padre tiene 63 años fue diagnosticado hace 15 dias , el era una persona antes de que mostrara indicios de esta enfermedad era una persona sumamente sana y deportista.por favor ayudenme a saber donde puedo dirigirme para ver si mi padre puede entrar en algun estudio , ojala pueda ser candidato


  4. erika Dice:

    hola mi nombre es erika mi padre fue diagnosticado hace 15 dias con ELA, esclerosis lateral amiotrofica, he tratado de de buscar mas informacion acerca de esta enfermedad, avances en medicamentos, si ahi alguien que pueda ayudarme buscamos primero encontrar alguin que nos diga de algun medicamento que pueda alargarle la vida a mi padre y segundo he tratado de buscar informacion para ver si mi padre puede ser candidato para algun experimento pues he encontrado varios neurologos ,cientificos que buscan candidatos para dichos estudios . nos ponemos a sus ordenes prefiero que mi padre sea estudiado a que vea como se deteriora dia a dia sin poder hacer nada,


  5. jorge Dice:

    estoy realizando estudio estadistico de la enfermedad ELA,en el adulto mayor , me gustaria saber si hay alguna base de daos donde yo pueda filtrar y generar datos compaativoa a nivel mundial o chileno..
    gracias


  6. gezamp Dice:

    POR FAVOR ME GUSTARIA RECIBIR INFORMACION, TRABAJO CON PACIENTES CON ELA Y PODER DAR MIS EXPERIENCIAS DE MI LADO. EL PTE QUE MAS TIEMPO QUE ATENDI FUE DE 14 AÑOS DE DURACION.


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