Malformación de Arnold-Chiari


Introducción
La base del cráneo humano se encuentra dividida en tres fosas que formarían como tres peldaños, en la fosa anterior, la más alta, se encuentra apoyada la parte más inferior del lóbulo frontal, en la media reposa el lóbulo temporal y en la fosa posterior se encuentran el cerebelo y el tronco del encéfalo. Hay una estructura que separa el cerebro del cerebelo y que es la tienda del cerebelo, estructura meníngea. El cerebelo está dividido en dos hemisferios por una estructura central que se llama vermis. La parte más inferior de los hemisferios cerebelos se denominan amígdalas cerebelosas y prácticamente se encuentran a la salida del cráneo a través del agujero magno, en la parte más alta de este. Este agujero es el que da salida a la porción más inferior del tronco cerebral o bulbo que pasa a formar la médula espinal. Resumiendo podemos decir que la fosa posterior contiene al cerebelo y al tronco del encéfalo, que se convertirá en la médula espinal al salir por el agujero magno, importante también es recordar que la parte más inferior del cerebelo se denomina amígdala.

Tanto Chiari como Arnold describieron una serie de malformaciones de esta fosa posterior, todas ellas congénitas o presentes en el momento del nacimiento, si bien se debe al primero la clasificación que se acepta actualmente en 4 tipos. Sus trabajos se realizaron a finales del siglo XIX.

Nombres
Malformación de Arnold Chiari
Síndrome de Malformación Cerebelo Medular

Clasificación
Existen 4 tipos de malformaciones, que se describen a continuación. Cualquier tipo puede estar asociado a hidrocefalia (acúmulo de líquido céfalo-raquídeo dentro del cráneo, por trastorno del drenaje o de su circulación), siringomielia (cavitación junto al conducto ependimario de la médula espinal, rodeada de proliferación glial), siringobulbia (presencia de cavidades en el bulbo raquídeo, similares a las que aparecen en la siringomielia), impresión basilar (invaginación del contorno óseo del agujero occipital hacia el interior de la fosa posterior con reducción de su capacidad), occipitalización del atlas (que es la primera vértebra cervical y en la que pierde su independencia para “fusionarse” con el cráneo), o espina bífida de C1 (esta vértebra pierde su parte más posterior).

Tipo I: se caracteriza por un descenso anómalo de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno, pudiendo asociarse a un desplazamiento anterior de la médula espinal o tronco cerebral. Esta anomalía puede ser asintomática. La clínica, de aparecer, se manifestará sobre todo en la juventud y en forma de:
• Cefalea: típicamente aparecerá con los esfuerzos físicos y tendrá una distribución occipital u occipito-nucal con difusión al resto del cráneo.
• Cervicalgia: o dolor en la columna cervical de predominio en la parte más alta.
• Alteraciones visuales: básicamente se resume en la presencia de un nistagmus o movimiento combinado de los ojos en dos fases (una rápida y otra lenta), que puede inducirse por determinados movimientos o posiciones de los ojos y que da una percepción de movimiento de las imágenes que se denomina oscilopsia.
• Complicaciones neuro-otológicas: trastornos de la audición como acúfenos y tinnitus (o ruidos en los oídos), vértigos y mareos, etc.
• Alteraciones de los nervios craneales: ocasionan problemas en la sensibilidad o movilidad de la piel y músculos de la cara y cuello.
• Síndrome de apnea del sueño.
• Otras: alteraciones motoras, sensitivas, del control de esfínteres y todo ello sugerente de afectación medular, que aparecerá en caso de asociación a siringomielia pero no es imprescindible.

Tipo II: combina la forma I con un descenso de la médula y las estructuras del tronco hacia el agujero magno, lo que provoca su distorsión. En muchos casos este tipo está asociado a la presencia de un mielomeningocele lumbar (espina bífida con herniación de la médula espinal y las meninges a través de ésta).

Tipo III: en este tipo al desplazamiento del cerebelo y tronco cerebral hay que añadir la presencia de un meningoencefalocele infratentorial (herniación de las meninges a través de un déficit en la pared posterior del occipital).

Tipo IV: esta forma se caracteriza por una hipoplasia del tronco y del cerebelo, sin que sea necesario un desplazamiento caudal de estas estructuras.

Debe entenderse que a más grado mayor sintomatología y por supuesto más gravedad en la forma de presentación y peor pronóstico.

Diagnóstico
La sospecha la establecerá la sintomatología que se ha expuesto en el apartado anterior, pero la técnica que mejor permite hacer el diagnóstico es la resonancia magnética. Esta técnica nos permite realizar cortes sagitales que nos dejan medir exactamente el desplazamiento de las estructuras cerebelosas, del tronco e incluso nos permite valorar la presencia de una siringomielia en toda su extensión.

La tomografía no es tan útil, dado que no es una buena técnica para la fosa posterior. Hay que tener en cuenta que ésta se basa en la radiación, y sobre todo en esta zona y debido a la interfase de tejidos blandos y duros (hueso), se crean unos artefactos que no dejan valorar bien estas estructuras. Por último la reconstrucción sagital que ofrece el TC es de peor calidad que las imágenes obtenidas por resonancia.

Tratamiento
El tratamiento de esta malformación es quirúrgico. No existe ningún fármaco que pueda atacar el problema ya que, como se ha explicado, se trata de una alteración mecánica. La cirugía se basa en la reconstrucción de la parte más posterior de la fosa para liberar así las estructuras que puedan verse comprimidas. No todas las malformaciones de Arnold precisan cirugía, uno de los criterios clásicos a la hora de indicarla es la presencia de compresión del tronco del encéfalo dado que parece estar asociado a una mayor incidencia de muerte súbita.
La descripción de estas técnicas excede la finalidad de este artículo.

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Categoría: Neurología.




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