Parálisis Supranuclear Progresiva


Sinónimos
Demencia con distonía de la nuca
Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski.

Datos relevantes
¿Qué es la Parálisis Supranuclear Progresiva?

La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) fue descrita en 1963 por tres científicos, por lo que se la conoce también como Síndrome de Steele-Richardson-Olszewksi.

La Parálisis Supranuclear Progresiva es un raro desorden del cerebro que afecta a 1-3,4 por cada 100,000 habitantes y presenta algunos síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Se caracteriza por falta de coordinación progresiva, rigidez de la nuca y del tronco, dificultad para mover los ojos y demencia leve. El signo más evidente de la enfermedad es la incapacidad de orientar los ojos de forma adecuada, que ocurre debido a las lesiones en el área del cerebro que coordina los movimientos de los ojos.
¿Quién adquiere la Parálisis Supranuclear Progresiva?

Los pacientes tienen edad mediana (mayores de 60 años) o son ancianos, aunque puede también presentarse a cualquier edad. Los hombres son mas frecuentemente afectados que las mujeres.

¿Cuáles son los síntomas iniciales?

El síntoma más frecuente son las caídas, por inestabilidad y trastorno de la marcha. Se asocia habitualmente a una disminución y lentificación de los movimientos (acinesia), por lo que en los momentos iniciales se confunde habitualmente con la enfermedad de Parkinson. Otros síntomas son cambios de personalidad tales como pérdida de interés en actividades o una mayor irritabilidad, malhumor y olvido. Los pacientes pueden reír o llorar repentinamente sin razón aparente, pueden ser apáticos o pueden tener explosiones de coraje ocasionalmente, también sin razón aparente.

Los síntomas oculares, que dan el nombre a la enfermedad, suelen aparecer unos años después, aunque en ocasiones pueden darse al inicio. Esta dificultad para mover los ojos en sus primeras fases se manifiesta como visión borrosa, visión doble, dificultad para leer, para bajar escaleras y para comer. En las fases más avanzadas puede observarse unos ojos centrados totalmente inmóviles. En realidad, los problemas visuales ofrecen generalmente la primera indicación definitiva de que la PSP es el diagnóstico apropiado.

La persona usualmente muestra dificultades al hablar y se le hace difícil tragar alimentos sólidos o líquidos.

Hay que subrayar que el patrón de signos y síntomas puede ser bastante diferente de una persona a otra.

¿Qué ocasiona la Parálisis Supranuclear Progresiva?

Su causa es desconocida, los síntomas de la PSP son ocasionados por el deterioro paulatino de las células cerebrales, en unos lugares diminutos del tamaño de un guisante llamadas núcleos (supranuclear) pero importantes de la base del cerebro.

No es contagiosa y los factores genéticos no se han visto implicados. Hay varias teorías acerca de la causa de la PSP.
1. Un agente no convencional similar a un virus infecta al cuerpo y lleva años o décadas para comenzar a producir efectos visibles.
2. Mutaciones genéticas fortuitas, del tipo que ocurren en todos nosotros en todo momento, ocurren accidentalmente en determinadas células o en ciertos genes, en la combinación adecuada para lesionar estas células.
3. Una exposición a algún producto químico desconocido en los alimentos, la atmósfera o el agua que lentamente daña ciertas zonas vulnerables del cerebro.
4. Por radicales libres, moléculas inestables producidas continuamente por todas las células durante el metabolismo normal.

¿Cómo se realiza el diagnostico? ¿Qué médico es el encargado de tratarlo?

El diagnóstico lo suele realizar un neurólogo, en fases mas avanzadas intervienen otras especialidades como rehabilitación.

La PSP es a menudo difícil de diagnosticar debido a que sus síntomas se asemejan mucho a los de otros desórdenes del movimiento más comunes y debido a que algunos de los síntomas más característicos pueden desarrollarse posteriormente en la vida o no desarrollarse en absoluto. La PSP se confunde con la enfermedad de Parkinson, la enfermedad del Alzheimer y desórdenes neurodegenerativos más raros tales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El diagnóstico se basa en una serie de criterios clínicos al no existir ninguna prueba biológica que confiera el diagnóstico en vida.

La clave para establecer el diagnóstico de la PSP es la identificación de inestabilidad temprana al caminar y la dificultad en mover los ojos, distintivo de la enfermedad, así como descartar otros desórdenes similares, algunos de los cuales son tratables.
¿Cuál es el pronóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva?

Aún cuando la PSP empeora progresivamente, nadie muere de ella, los pacientes presentan complicaciones tales como a la neumonía secundaria a las aspiraciones de comida por la dificultad de tragar (disfagia). Otras complicaciones son las lesiones y fracturas ocasionadas por las caídas.

El deterioro del trastorno de la marcha provoca grandes dificultades para caminar y en los últimos estadios de la enfermedad, algunos pacientes deben desplazarse en silla de ruedas.
El cambio de personalidad y la falta de iniciativa, hace que el paciente se halle en silencio durante la mayor parte del tiempo. La voz suele perder volumen y la articulación de las palabras se haya dificultada adoptando un tono poco habitual, siendo en ocasiones difícil entender al paciente.

¿Existe tratamiento para la PSP?

Actualmente no hay tratamiento eficaz dado que se desconoce la causa de la enfermedad, pero existen una serie de tratamientos y medidas encaminados a aliviar sus síntomas.

Se emplea la levodopa, pero el efecto es generalmente temporal. Otro grupo de medicamentos que ha tenido algún éxito modesto en la PSP son los antidepresores. La rigidez, cuando es secundaria a una excesiva contracción muscular, se puede mejorar con la inyección de tóxina botulínica.

El trastorno de la marcha puede beneficiarse del uso de un andador y la rehabilitación pasiva en ocasiones contribuye a la mejora de la movilización general del paciente. Finalmente el empleo de una sonda nasogástrica o la alimentación a través de una gastrostomía (colocación de un tubo a través de la piel del abdomen hasta el estómago), disminuye los riesgos de neumonía por aspiración.

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Categoría: Glosario Médico.




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