Púrpura de Schonlein Henoch


Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribución en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años, también es posible en el adulto.

Se cree que el mecanismo patogénico es el depósito de inmunocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La púrpura suele estar precedida por un cuadro de infección respiratoria, lo que apoya que los antígenos más frecuentemente implicados sean los de los gérmenes que producen estas infecciones, aunque también se asocia al uso de ciertos fármacos o alimentos.

CLÍNICA.

Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de púrpura palpable.
La mayoría de los pacientes (90%) presentan poliartralgias, llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis no erosiva migratoria.

En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastrointestinales, predominando el dolor abdominal cólico con nauseas, vómitos, diarrea o estreñimiento (producidos por edema de la pared intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia causada por el daño en la mucosa.
La afectación renal es frecuente y cursa con hematuria con cilindros hemáticos y proteinuria. Más raramente hay evolución a síndrome nefrótico y a GN rápidamente progresiva (con semilunas). Histológicamente se visualiza una proliferación mesangial difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es característico el depósito mesangial de IgA y complemento. En los pocos casos en los que la enfermedad puede causar la muerte, ésta se debe al daño crónico renal.

Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la demostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el 50% de los enfermos.

TRATAMIENTO.

No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada, presentando recidivas y remisiones durante un período de semanas o meses hasta su resolución espontánea. Se puede recurrir a los corticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para disminuir el edema tisular, las artralgias y las molestias abdominales. En casos graves puede recurrirse a la plasmaféresis.

La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto en los casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes.

También suele denominarse esta enfermedad como:

Pelosis reumática
Púrpura reumática
Púrpura alérgica
Púrpura anafilactoide
Toxicosis capilar hemorrágica
Vasculitis alérgica
Vasculitis leucocitoclástica
Púrpura ideopática no trombocitopénica

Causas-Etiología

La púrpura de Schonlein-Henoch fue descrita por primera vez por Johannes L.Schonlein en 1793 y, posteriormente, en 1820 por Eduard H.Henoch. Es una enfermedad inflamatoria rara y generalmente autolimitada que afecta a los capilares sanguíneos, un tipo de vasculitis por hipersensibilidad y respuesta inflamatoria a nivel de los vasos sanguíneos debida a una respuesta anormal del sistema inmune. Sin embargo, su causa exacta es desconocida.

Se denomina, entre otros nombre, púrpura (puntos de color púrpura bajo la piel) anafilactoide o alérgica porque sus manifestaciones clínicas y la forma como comienzan pueden parecerse a los procesos de tipo alérgico. Algunas posibles causas desencadenantes son alergia alimentaria, tóxica, a medicamentos o infecciosa, y reacciones exageradas a la prueba de Mantoux para el diagnóstico de la tuberculosis.

Es la púrpura más frecuente en la niñez, dándose casi exclusivamente de los 4 a los 15 años de edad y con mayor tendencia en el sexo masculino que en el femenino. Puede afectar, no obstante, a personas de cualquier edad.

Datos relevantes

La manifestación clínica más característica de esta enfermedad es la púrpura, que es una hemorragia puntiforme de los tejidos, en especial bajo piel y mucosas. Asimismo, se presenta dolor articular (preferentemente en grandes articulaciones), síntomas gastrointestinales (dolor abdominal tipo cólico por hemorragias submucosas en el tubo digestivo, náuseas, vómitos, diarrea, heces sanguinolentas), problemas renales (microhematuria, glomerulonefritis, pudiendo llegar a insuficiencia renal), edema (especialmente a nivel facial), urticaria.

Suele aparecer en forma de brotes y, en ocasiones, también viene acompañada de fiebre, cefalea (dolor de cabeza) y anorexia.

Diagnóstico

Fundamentalmente clínico.

– El examen físico revela lesiones cutáneas y sensibilidad en las articulaciones.
– El análisis de orina muestra hematuria microscópica.
– En suero se detectan inmunocomplejos de tipo IgA.
– La biopsia de la piel revela presencia de vasculitis.

Tratamiento

La mayoría de los casos se curan de forma espontánea. No existe ningún tratamiento específico para esta enfermedad salvo eliminar el factor desencadenante. En casos en que los síntomas sean muy persistentes se probará con corticosteroides sistémicos.

No se conoce la forma de prevenir esta enfermedad.

Especialidad médica que la trataPediatría; Hematología.

Califica este Artículo
5 / 5 (4 votos)

Categoría: Glosario Médico.




One Response to “Púrpura de Schonlein Henoch”

  1. Miriam Gaitan Dice:

    Tengo una sobrina de 16 años, fue diagnosticada con purpura alérgica, permaneció hospitalizada 2 semanas. han pasado 15 días y ella nuevamente vomitó, presentando fuertes dolores absominales y un goteo vaginal.
    Necesito saber que debemos hace y que dieta alimenticia debe consumir, al parecer no debe consumir leche, ¿su consumo es perjudicial?.
    gracias por su ayuda


Deja un comentario