Qué es la Enfermedad de Addison


¿Qué es la enfermedad de Addison?
La enfermedad de Addison es la insuficiencia suprarrenal primaria, es decir, la deficiencia de glucocorticoides producida como consecuencia de enfermedad de las glándulas suprarrenales.

Debe distinguirse de la insuficiencia suprarrenal secundaria en la cual la deficiencia de glucocorticoides resulta de un insuficiente estímulo de las glándulas suprarrenales por defecto de secreción de una hormona hipofisaria llamada corticotropina (ACTH).

La insuficiencia suprarrenal primaria fue descrita por Addison a mediados del siglo XIX con estas palabras que resumen muy bien sus principales características: “debilidad y languidez general, notable debilidad del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar del color de la piel”.

La enfermedad de Addison no es muy frecuente, se presenta en 4 a 11 ocasiones por cada 100.000 habitantes, pero puede llegar a ser muy grave para el que la padece. Sin embargo, con el tratamiento adecuado el pronóstico es excelente.

¿Cómo se produce la enfermedad de Addison?
En los países desarrollados la mayoría de los casos de enfermedad de Addison se producen por destrucción autoinmune de las glándulas suprarrenales. La corteza suprarrenal es atacada por unos anticuerpos que el propio organismo genera contra ella. Como resultado se pierden las células de la corteza, la glándula se atrofia y dejan de producirse las hormonas corticales. La médula suprarrenal suele estar intacta en la enfermedad de Addison, ya que no es atacada por anticuerpos.

La enfermedad de Addison autoinmune puede asociarse a otras deficiencias hormonales de origen también autoinmune, tales como el hipotiroidismo, el hipoparatiroidismo y la diabetes.

La tuberculosis y otras enfermedades infecciosas como la histoplasmosis o la criptococosis también son causa frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria, especialmente en países donde estos trastornos son frecuentes. En el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) también puede producirse una insuficiencia suprarrenal.

Otras causas menos frecuentes de enfermedad de Addison incluyen metástasis de tumores malignos, enfermedades infiltrativas (amiloidosis, hemocromatosis), hemorragias suprarrenales, adrenoleucodistrofia, hipoplasia suprarrenal congénita, síndrome de resistencia a la ACTH. Algunas formas de hiperplasia suprarrenal congénita también producen una deficiente síntesis de glucocorticoides.

¿Cuándo sospechar una enfermedad de Addison?
Los síntomas de la enfermedad de Addison dependen del grado de deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides y de la rapidez de su instauración. Puede presentarse de forma lenta e insidiosa o bien diagnosticarse en una situación de emergencia conocida como crisis suprarrenal aguda. Son habituales algunos síntomas poco específicos como debilidad, cansancio, fatiga y pérdida de apetito y de peso. Son también frecuentes los síntomas digestivos como náuseas, vómitos, estreñimiento, dolor abdominal y diarrea. Algunos pacientes tienen mareos, dolores articulares y hambre de sal. La tensión arterial puede ser normal o baja, pero siempre hay una disminución de la tensión arterial al adoptar la posición erecta.

Un dato característico de la enfermedad de Addison es la hiperpigmentación cutánea, esto es, el oscurecimiento de la piel. La hiperpigmentación es más acentuada en las zonas expuestas al sol, cicatrices recientes, axilas, areolas, pliegues y puntos de presión, así como en las mucosas. Algunos pacientes con enfermedad de Addison autoinmune pueden tener vitíligo, es decir, áreas de pérdida del color de la piel.

Algunas alteraciones en las pruebas habituales de laboratorio deben hacer sospechar la enfermedad de Addison, tales como la elevación del potasio sérico o la reducción del sodio sérico. También puede observarse anemia y elevación del calcio y de la urea en estos pacientes.

¿Cómo se confirma la existencia de la enfermedad de Addison?
La demostración de una enfermedad de Addison requiere unos estudios hormonales relativamente sencillos. Es preciso determinar la concentración de cortisol sérico y urinario. Sus valores suelen estar bajos o dentro de la normalidad aunque próximos al límite bajo, por lo que no puede descartarse una enfermedad de Addison sólo por valores normales de cortisol. Sin embargo, sí es posible descartar esta enfermedad si los valores de cortisol sérico superan los 15 µg/dl.

Todos los pacientes con sospecha de enfermedad de Addison deben ser sometidos a una prueba de estímulo con ACTH. Esta prueba se realiza mediante la administración de una dosis de un péptido similar a la ACTH natural que estimula la secreción de cortisol en la corteza suprarrenal. Se determinan los niveles de cortisol antes de la inyección y al cabo de 30 minutos. Las personas sanas presentan una elevación del nivel de cortisol siempre por encima de 20 µg/dl, mientras que en la enfermedad de Addison los valores alcanzados son siempre muy inferiores.

La concentración plasmática de ACTH siempre está elevada, a veces de manera muy llamativa, en los pacientes con enfermedad de Addison. Esto es debido a que las células hipofisarias de estos pacientes se encuentran sanas y responden adecuadamente a la falta de cortisol.

La determinación de ACTH plasmática permite también distinguir entre la enfermedad de Addison y la insuficiencia suprarrenal secundaria a una deficiencia de ACTH. Con estos fines se puede emplear también la prueba de estímulo prolongado con ACTH en la que se administra esta hormona en infusión intravenosa continua durante 2 ó 3 días. Los pacientes con enfermedad de Addison no responden a este estímulo prolongado con ACTH, mientras que en los casos de deficiencia de ACTH sí se produce una respuesta de cortisol por parte de la corteza suprarrenal que conserva su capacidad de síntesis hormonal.

En los pacientes con enfermedad de Addison puede realizarse una medición de los anticuerpos frente a la corteza suprarrenal. Si el origen autoinmune se confirma es también importante investigar la presencia de otras enfermedades autoinmunes. En caso de sospecha de tuberculosis debe realizarse una radiografía de tórax y una prueba de tuberculina. Si existe sospecha de metástasis suprarrenales debe realizarse una biopsia de la glándula suprarrenal.

¿Cómo se soluciona esta enfermedad?
La enfermedad de Addison se trata fácilmente mediante la administración de las hormonas deficitarias. El tratamiento persigue imitar la secreción natural de glucocorticoides. Para ello se administra hidrocortisona en dos dosis, una más elevada al levantarse y otra, más reducida, al final de la tarde. Algunos pacientes pueden necesitar repartir la dosis de hidrocortisona en tres tomas. Con este tratamiento mejoran los síntomas del paciente y se controla la tensión arterial.

En algunos pacientes este tratamiento no es suficiente y pueden presentar tensiones arteriales bajas o problemas con los electrolitos séricos. Ello se debe a que precisan el aporte de un agente con actividad mineralocorticoide como la 9-alfa-fluorohidrocortisona.

¿Qué complicaciones pueden presentarse en el paciente con enfermedad de Addison?
La insuficiencia suprarrenal aguda o crisis addisoniana es la complicación más importante que pueden padecer los pacientes con enfermedad de Addison. Se trata de una emergencia con gran peligro para la vida del paciente. Se manifiesta por una deshidratación intensa con tensión arterial muy baja, que puede llegar al shock, náuseas, vómitos, pérdida de apetito y dolor abdominal que puede ser muy intenso. Puede haber también hipoglucemia o fiebre para las que no se encuentra explicación y alteraciones en las concentraciones de los electrolitos séricos.

Ante la sospecha de una crisis addisoniana se debe extraer sangre para la determinación de cortisol y ACTH, y administrar urgentemente hidrocortisona a dosis altas por vía intravenosa o, si no es posible, por vía intramuscular. Es necesario también administrar sueros salino y glucosado para corregir las alteraciones electrolíticas y la hipoglucemia. Si la crisis addisoniana ha sido provocada por una infección deberán administrarse antibióticos adecuados.

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Categoría: Pediatría.




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