Síndrome de Barraquer Simons


Nombre de la enfermedad y sinónimos
Es una enfermedad metabólica rara perteneciente al grupo de las llamadas lipodistrofias.

También suele denominarse esta enfermedad como:

Lipodistrofia parcial adquirida
Lipodistrofia céfalo-torácica adquirida
Lipodistrofia progresiva adquirida
Lipodistrofia progresiva de Barraquer Simons

Causas
Las lipodistrofias son enfermedades metabólicas poco frecuentes caracterizadas por anomalías en la cantidad y distribución del tejido adiposo graso asociado a la pérdida total o parcial de la grasa corporal. Pueden ser de origen congénito, adquiridas, secundarias a una malnutrición, por determinadas enfermedades de carácter endocrino, o debidas al uso de determinados fármacos.

El síndrome de Barraquer Simons es un trastorno del metabolismo de las grasas de origen adquirido, que afecta tres veces más a las mujeres que a los hombres. Comienza habitualmente en la infancia o en la adolescencia y es de progresión lenta.

Fue descrita inicialmente en el año 1885 por Mutchell, aunque posteriormente Barraquer y Simons a comienzos del siglo XX la caracterizaron.

La causa de esta enfermedad es desconocida aunque se barajan distintas teorías para explicar su origen, como mecanismos autoinmunes y anomalías del complemento (globulina presente en el suero sanguíneo que interviene en reacciones inmunológicas).

Datos relevantes
La pérdida de grasa que se produce como consecuencia de esta enfermedad se da de forma gradual en uno o dos años afectando inicialmente a la cara. Las demás regiones del organismo se ven afectadas más tarde, cuello, extremidades superiores, tórax y abdomen inferior. Existe asimismo un depósito mayor y desproporcionado de grasa en caderas y extremidades inferiores, especialmente en las mujeres. En ocasiones se puede presentar también diabetes mellitus, dislipemia, hirsutismo e hipotiroidismo. Aproximadamente un tercio presenta glomerulonefritis mesangiocapilar a los diez años aproximadamente de iniciarse la enfermedad, siendo responsable de la mayor parte de los ingresos hospitalarios de estos pacientes. Se han descrito casos de lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes, dermatomiositis, artritis reumatoide, arteritis de la temporal, enfermedad celíaca, anemia perniciosa, y muchos pacientes tienen en suero anticuerpos antinucleares. En algunos casos raros se presenta retraso mental. Raramente se asocia a resistencia a la insulina y a sus complicaciones metabólicas a diferencia de otras lipodistrofias.

Suele aparecer después de una infección viral y va progresando con los años.

Diagnóstico

Es fundamentalmente clínico. Se debe descartar la presencia de enfermedades metabólicas, autoinmunes y renales mediante pruebas de laboratorio. La afectación renal se demuestra mediante una biopsia. A nivel histológico, se demuestra la disminución de lipocitos de aspecto atrófico.

Tratamiento

No existe tratamiento para esta enfermedad. Se controlan las enfermedades asociadas y se toman medidas dietéticas y estéticas, incluyendo cirugía, pero nunca antes de la pubertad.

Especialidad médica que la trata
Medicina interna; Endrocrinología.

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Categoría: Glosario Médico.




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