Síndrome de Bernard-Horner


Sinónimos e Historia
Síndrome de Claude Bernard Horner
Síndrome de Horner
Parálisis Oculosimpática

Claude Bernard y Friedrich Horner describieron en la segunda mitad del siglo XIX un síndrome, que ahora lleva el nombre de los dos, caracterizado básicamente por ptosis, miosis y enoftalmia que atribuyeron a lesiones del simpático cervical.

Anatomía del simpático cervical
Cabe recordar que el sistema nervioso autónomo tiene dos partes el simpático y el parasimpático. Sus funciones son las de regular al organismo y se encargan de la sudoración, la piloerección, el movimiento reflejo de las pupilas, la rubefacción, etc.

Aunque es un sistema muy extenso sólo nombraremos las tres partes del simpático cervical que nos interesan para poder explicar este síndrome. La vía simpática cervical tiene tres partes:

• Central: nace en una estructura cerebral conocida como hipotálamo y desciende por el tronco del encéfalo hasta el centro que es conocido como “cilio espinal de Budge-Waller”, en la médula, al final de la región cervical y/o principio de la dorsal.
• Preganglionar: se origina en el centro de Budge-Waller, se exterioriza y cruza la parte más alta del pulmón para atravesar el cuello y al llegar a la parte inferior de la mandíbula forma el ganglio cervical superior.
• Postganglionar: a partir del ganglio cervical superior se distribuye por la cara, órbita, etc., a través de las estructuras vasculares y nerviosas.

Descripción
Es un síndrome caracterizado por la tríada de miosis, ptosis y enoftalmia, aunque pueden añadirse otros síntomas que se describen a continuación:
• Miosis: por parálisis del músculo dilatador del iris. De tal forma que la pupila afecta, está más contraída o es más pequeña que la del otro lado. Esta diferencia habitualmente es menor a un milímetro y se conoce como anisocoria.
• Ptosis: por la pérdida de la inervación simpática de los músculos palpebrales, condiciona que la abertura del parpado sea menor en el lado afecto, por caída del superior.
• Enoftalmo: se produce una sensación visual de que el ojo se encuentra hundido en la orbita, como si se hubiese desplazado hacia el interior.

Otros síntomas o signos que pueden verse en este síndrome son:
• Anhidrosis: se debe a la afectación de las fibras simpáticas sudomotoras de la cara, que solo ocurre si la lesión es central o preganglionar. En la fase aguda de la lesión puede verse enrojecimiento de la frente, de la conjuntiva, y aumento de la secreción nasal de ese lado o rinorrea.
• Heterocromía: Se define como la alteración en la pigmentación del iris. Típicamente aparece en la forma congénita del síndrome. Si bien puede ser progresiva tras la lesión adquirida.
• Dilatación pupilar retardada: si aplicamos un estímulo luminoso a la pupila esta se contrae (miosis), al retirar la luz la tendencia es a dilatarse (midriasis) en menos de 5 segundos, en este síndrome este tiempo es mayor.

Tipos
Existen dos formas de este síndrome la congénita, es decir, se nace con él y la adquirida. En esta ultima se produce alguna lesión que rompe la cadena del simpático, produciendo lógicamente las manifestaciones de este síndrome. Las causas más frecuentes para cada tipo son las siguientes:

• Central:
o Hipotalamo: tumor o infarto.
o Tronco del encéfalo: infarto o hemorragia, esclerosis múltiple.
o Médula cervical: traumatismo o tumor.
• Preganglionar:
o Plexo braquial: traumatismo.
o Ápice pulmonar o por lesión en el trayecto hasta el mediastino: Cirugía local.
o Cuello: cirugía local.
• Postganglionar:
o Ganglio cervical superior: traumatismo.
o Arteria carótida interna: disección.
o Base de cráneo: traumatismo.
o Seno cavernoso: tumores.

Diagnóstico
Clásicamente se ha diagnosticado la topografía o nivel lesional de este síndrome mediante el llamado test de colirios de cocaína, fenilefrina e hidroxianfetamina.
• Test de la cocaína: Se instila el colirio en las conjuntivas y al cabo de un rato se valora la dilatación, en el lado afecto esta no se produce. Para comprobar que no se debe a un defecto del músculo se instila fenilefrina, lo que si produce la dilatación pupilar. Este test confirma que nos encontramos ante un síndrome de Bernard Horner, pero no nos da idea del nivel. Por este motivo se continúa con el siguiente test.
• Test de hidroxianfetamina: Se suele realizar al día siguiente del anterior. Si esta sustancia produce la dilatación pupilar entonces podemos asegurar con bastante seguridad que estamos ante un déficit postganglionar.

No existen pruebas que nos diferencien topográficamente entre lesión de la neurona central de la preganglionar. Posteriormente y en función del resultado se procede a solicitar las exploraciones complementarias que nos ayuden a identificar la lesión causante, placa de tórax, resonancia craneal, duplex de TSA, etc.

Tratamiento
El tratamiento depende de la causa que lo produce.

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Categoría: Glosario Médico.




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