Síndrome de Eaton Lambert


Sinónimos
Síndrome de Lambert Eaton
Síndrome Miasténico de Lambert Eaton

Causas
El síndrome de Lambert Eaton es una enfermedad neuromuscular rara de causa autoinmune (el organismo reacciona frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos), caracterizada por debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la conducción entre los nervios y los músculos. La debilidad suele afectar a la musculatura proximal (la más cercana la tronco) y se manifiesta sobre todo en miembros inferiores.

Es más frecuente en hombres que en mujeres en una proporción de 4 a 1. En los hombres y sobre todo en los mayores de 40 años suele ser de causa paraneoplásica (asociada a un tumor maligno), siendo el tumor que con más frecuentemente se asocia el cáncer pulmonar de células pequeñas, aunque se ha asociado también a: carcinoma rectal, mamario, renal, gástrico, cutáneo, timoma y leucemia. Sin embargo, en las mujeres, suele ser idiopático (no se sabe la causa) o estar relacionado con enfermedades inflamatorias intestinales crónicas como la colitis ulcerosa o la enfermedad de Crohn.

Datos relevantes
La clínica se presenta de manera gradual, se manifiesta por debilidad, de predominio proximal principalmente en miembros inferiores, que suele ser más marcada por la mañana y mejorar a lo largo del día. Presentan dificultad para subir escaleras, dificultad para levantar objetos, necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada

Otros síntomas son los derivados de la afectación del sistema nerviosos autónomo como la disminución de la sudoración, el lagrimeo y la sequedad de boca, la hipotensión ortostática (disminución de la tensión arterial en la posición vertical, que puede acompañarse mareo).

Suele acompañarse de ptosis palpebral (párpados caídos), visión doble y dificultad para fijar la mirada. Pueden aparecer parestesias (sensación anormal de hormigueo en la piel) y disestesias (disminución o exageración de la sensibilidad) que se manifiestan como calambres y acorchamientos. Menos frecuentemente dificultad para tragar y hablar. Algunos enfermos presentan hipersensibilidad al frío o calor.

La sintomatología suele mejorar tras la realización de ejercicios cortos realizados de forma continuada, ya que la fuerza disminuida en reposo, se incrementa sí el paciente es capaz de iniciar una contracción voluntaria.

El diagnóstico de sospecha es clínico y se confirma mediante el estudio electrofisiológico. El electromiograma (registro de la actividad eléctrica del músculo esquelético) demuestra falta de contracción muscular en respuesta a un estímulo único o a estímulos de baja frecuencia, aunque con frecuencias de estimulación mayores o tras una contracción muscular sostenida, se produce un incremento en la respuesta muscular.

El objetivo del tratamiento es identificar y tratar la enfermedad de base, por lo general tumoral, así como mejorar en lo posible la fuerza muscular.

Los corticoides y otros medicamentos inmunosupresores se utilizan para suprimir la respuesta inmune y pueden mejorar los síntomas en algunos casos. Pueden utilizarse anticolinesterasas como Neostigmina o Piridostigmina para mejorar la fuerza muscular. La plasmaféresis (procedimiento mediante el cual el plasma sanguíneo es eliminado y reemplazado por líquido), también puede ser efectiva

La respuesta al tratamiento es variable en función de la patología de base. El síndrome de Lambert Eaton puede preceder en años al diagnóstico del cáncer y por lo general el tratamiento específico del tumor, produce una mejoría evidente del déficit neurológico, aunque existen ocasiones en que este no se modifica pese al adecuado tratamiento.

Especialidad médica que la trata
Neurología
Medicina Interna
Oncología

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Categoría: Glosario Médico.




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