S铆ndrome de Goodpasture
Se caracteriza por hemorragia pulmonar, GN, y anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG) circulantes. Habitualmente se presenta en varones j贸venes. La hemoptisis puede preceder a la nefritis. Es T脥PICA UNA INSUFICIENCIA RENAL R脕PIDAMENTE PROGRESIVA. El diagn贸stico queda confirmado por la presencia de anticuerpos antiMBG circulantes y dep贸sitos lineales en la inmunofluorescencia de la biopsia renal. Tambi茅n existe dep贸sito lineal de IgG en la biopsia pulmonar. La PLASMAF脡RESIS puede inducir la remisi贸n. La hemorragia pulmonar grave se trata con GLUCOCORTICOIDES IV.
Sin贸nimos
P煤rpura pulmonar por glomerulonefritis.
S铆ndrome renal pulmonar.
Glomerulonefritis r谩pidamente progresiva con hemorragia pulmonar.
Hemorragia pulmonar por glom茅rulonefritis.
Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular.
Causas – Etiolog铆a
La causa exacta del s铆ndrome de Goodpasture se desconoce, pero se sabe que es una enfermedad autoinmune, en la cual el sistema inmunol贸gico produce anticuerpos que se depositan en la membrana basal del glom茅rulo renal y en los alv茅olos pulmonares atacando a estos 贸rganos.
Afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas y se puede observar en hombres entre los 16 y los 61 a帽os de edad, pero particularmente alrededor de los 20 a帽os de edad. Se puede presentar despu茅s de una infecci贸n respiratoria viral reciente. Existe una predisposici贸n hereditaria para padecer esta enfermedad y se han asociado el consumo de cigarrillo y la inhalaci贸n de gasolina o solventes de hidrocarburos como factores de riesgo.
Datos relevantes
Cl铆nicamente se manifiesta como una glomerulonefritis r谩pidamente progresiva (una inflamaci贸n del glom茅rulo del ri帽贸n) que implica una reducci贸n progresiva de la funci贸n del ri帽贸n, acompa帽ada de tos con esputo sanguinolento. Por ello el paciente puede presentar dificultad para respirar, palidez, disminuci贸n del volumen de orina, excreci贸n de prote铆nas y sangre en la orina. A medida que la funci贸n del ri帽贸n se deteriora se puede desarrollar un edema (hinchaz贸n) en el cuerpo. En algunos casos se puede observar una erupci贸n cut谩nea. Tambi茅n se puede presentar anemia por deficiencia de hierro, como tambi茅n anemia que se asocia con la insuficiencia renal de la enfermedad.
En la valoraci贸n diagn贸stica se hacen evidentes en la anal铆tica la presencia de anemia y deterioro de la funci贸n renal (creatinina y nitr贸geno ur茅ico aumentados), acompa帽ados de presencia en la orina de prote铆nas, sangre y cilindros. Se observan alteraciones en la radiograf铆a de t贸rax y la biopsia tanto de pulm贸n como de ri帽贸n muestran los dep贸sitos de anticuerpos.
El tratamiento se orienta a retardar el progreso de la enfermedad y es m谩s efectivo cuando se empieza tempranamente, antes de que la funci贸n del ri帽贸n se haya deteriorado hasta el punto de requerir di谩lisis. Los corticosteroides se pueden emplear para reducir la respuesta inmune, con resultados variables, as铆 como agentes inmunosupresores tales como la ciclofosfamida o la azatioprina.
Se puede realizar un procedimiento por medio del cual el plasma sangu铆neo, que contiene anticuerpos, se extrae del cuerpo y se reemplaza con l铆quidos o plasma donado (plasmaf茅resis), diariamente durante 2 贸 m谩s semanas para remover los anticuerpos circulantes. En caso de que la funci贸n del ri帽贸n sea deficiente, se puede requerir una di谩lisis y en algunos casos es necesario el trasplante de ri帽贸n.
Se desconoce la forma de prevenir el s铆ndrome de Goodpasture, pero se debe evitar la inhalaci贸n de pegamentos, extraer gasolina con sif贸n, al igual que suspender el consumo de cigarrillo con el fin de disminuir el riesgo en aquellas personas con antecedentes familiares de insuficiencia renal . Un diagn贸stico y tratamiento oportunos pueden retardar la progresi贸n de la enfermedad.
Especialidad m茅dica que la trata
Nefrolog铆a, Neumolog铆a.
« S铆ndrome de Job
S铆ndrome de Kartagener »
Categoría: Nefrolog铆a.
Un comentario en “S铆ndrome de Goodpasture”
Dejar un comentario
me encuentro haciendo revisi贸n bibliografica de esta patologia, en mi trabajo atendimos a un ni帽a de 9 a帽os, concluyendo por los estudios y respuesta terapeutica que se trata de Goodpasture. gracias por sus datos que aportan.
atte.
Edgar