Síndrome de Goodpasture


Se caracteriza por hemorragia pulmonar, GN, y anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG) circulantes. Habitualmente se presenta en varones jóvenes. La hemoptisis puede preceder a la nefritis. Es TÍPICA UNA INSUFICIENCIA RENAL RÁPIDAMENTE PROGRESIVA. El diagnóstico queda confirmado por la presencia de anticuerpos antiMBG circulantes y depósitos lineales en la inmunofluorescencia de la biopsia renal. También existe depósito lineal de IgG en la biopsia pulmonar. La PLASMAFÉRESIS puede inducir la remisión. La hemorragia pulmonar grave se trata con GLUCOCORTICOIDES IV.

Sinónimos
Púrpura pulmonar por glomerulonefritis.
Síndrome renal pulmonar.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar.
Hemorragia pulmonar por glomérulonefritis.
Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular.

Causas – Etiología
La causa exacta del síndrome de Goodpasture se desconoce, pero se sabe que es una enfermedad autoinmune, en la cual el sistema inmunológico produce anticuerpos que se depositan en la membrana basal del glomérulo renal y en los alvéolos pulmonares atacando a estos órganos.

Afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas y se puede observar en hombres entre los 16 y los 61 años de edad, pero particularmente alrededor de los 20 años de edad. Se puede presentar después de una infección respiratoria viral reciente. Existe una predisposición hereditaria para padecer esta enfermedad y se han asociado el consumo de cigarrillo y la inhalación de gasolina o solventes de hidrocarburos como factores de riesgo.

Datos relevantes
Clínicamente se manifiesta como una glomerulonefritis rápidamente progresiva (una inflamación del glomérulo del riñón) que implica una reducción progresiva de la función del riñón, acompañada de tos con esputo sanguinolento. Por ello el paciente puede presentar dificultad para respirar, palidez, disminución del volumen de orina, excreción de proteínas y sangre en la orina. A medida que la función del riñón se deteriora se puede desarrollar un edema (hinchazón) en el cuerpo. En algunos casos se puede observar una erupción cutánea. También se puede presentar anemia por deficiencia de hierro, como también anemia que se asocia con la insuficiencia renal de la enfermedad.

En la valoración diagnóstica se hacen evidentes en la analítica la presencia de anemia y deterioro de la función renal (creatinina y nitrógeno uréico aumentados), acompañados de presencia en la orina de proteínas, sangre y cilindros. Se observan alteraciones en la radiografía de tórax y la biopsia tanto de pulmón como de riñón muestran los depósitos de anticuerpos.

El tratamiento se orienta a retardar el progreso de la enfermedad y es más efectivo cuando se empieza tempranamente, antes de que la función del riñón se haya deteriorado hasta el punto de requerir diálisis. Los corticosteroides se pueden emplear para reducir la respuesta inmune, con resultados variables, así como agentes inmunosupresores tales como la ciclofosfamida o la azatioprina.

Se puede realizar un procedimiento por medio del cual el plasma sanguíneo, que contiene anticuerpos, se extrae del cuerpo y se reemplaza con líquidos o plasma donado (plasmaféresis), diariamente durante 2 ó más semanas para remover los anticuerpos circulantes. En caso de que la función del riñón sea deficiente, se puede requerir una diálisis y en algunos casos es necesario el trasplante de riñón.

Se desconoce la forma de prevenir el síndrome de Goodpasture, pero se debe evitar la inhalación de pegamentos, extraer gasolina con sifón, al igual que suspender el consumo de cigarrillo con el fin de disminuir el riesgo en aquellas personas con antecedentes familiares de insuficiencia renal . Un diagnóstico y tratamiento oportunos pueden retardar la progresión de la enfermedad.

Especialidad médica que la trata
Nefrología, Neumología.

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Categoría: Nefrología.




One Response to “Síndrome de Goodpasture”

  1. edgar Dice:

    me encuentro haciendo revisión bibliografica de esta patologia, en mi trabajo atendimos a un niña de 9 años, concluyendo por los estudios y respuesta terapeutica que se trata de Goodpasture. gracias por sus datos que aportan.
    atte.
    Edgar


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