Síndrome miasténico o de Eaton-Lambert

¿QUÉ ES?
El síndrome de Eaton-Lambert (LEMS), también conocido como Síndrome Miasténico de Lambert-Eatóno o simplemente síndrome miasténico, es un trastorno con síntomas muy similares a los de la miastenia grave (desorden neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos), en la cual se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicación entre los nervios y los músculos.

El síndrome de Eaton-Lambert se presenta en mayor porcentaje en hombres que en mujeres, aunque no es un trastorno muy frecuente.

CAUSAS
En la miastenia grave, el neurotransmisor acetilcolina (químico que trasmite los impulsos entre los nervios y los músculos) es bloqueado por anticuerpos de su receptor.

En el LEMS, la distorsión de la señal es causada por una liberación insuficiente del neurotransmisor por parte de célula nerviosa. A medida que continúa la contracción muscular, la cantidad de neurotransmisor puede acumularse en cantidades suficientes, provocando un aumento de fuerza.

SÍNTOMAS
Debilidad/parálisis que varía en gravedad: cabeza caída, dificultad para subir escaleras, para levantar objetos, dificultad para hablar, para masticar; dificultad para deglutir, asfixia, visión borrosa, dificultad para mantener la mirada fija.

Otros síntomas relacionados con esta enfermedad son: anomalías en la presión sanguínea, mareo al pararse, resequedad en la boca, estreñimiento, dificultad miccional, impotencia.

FACTORES DE RIESGO
El trastorno puede estar asociado con un carcinoma de células pequeñas del pulmón y otras malignidades, como un síndrome paraneoplásico o con trastornos autoinmuni

PREVENCIÓN

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Para confirmar el diagnóstico es útil la electromiografía. En la mayoría de los casos, el LEMS puede ser confirmado por la detección de anticuerpos contra VGCC en la sangre.

El objetivo principal del tratamiento es identificar y tratar cualquier tumor u otros trastornos subyacentes.

El síndrome se alivia con poliquimioterapia. Si el tratamiento no es satisfactorio, puede resultar beneficioso administrar diaminopiridina (10-25 mg por vía oral, 4 veces al día).

La plasmaféresis, donde el plasma sanguíneo es extraído y reemplazado con líquido, puede mejorar los síntomas.

La prednisona u otros medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria pueden también mejorar los síntomas en algunos casos. Los medicamentos pueden incluir también anticolinesterasas como Neostigmina o Piridostigmina.

Los antagonistas del calcio son fármacos que están contraindicados en este síndrome.

POSIBLES COMPLICACIONES
Dificultad respiratoria. Dificultad para deglutir.

PRONÓSTICO
El pronóstico del LEMS depende de si ocurre con o sin cáncer. Aunque el cáncer es una amenaza mortal, puede ser tratado con radiación, cirugía o quimioterapia.

Cuando estos tratamientos tienen éxito y el cáncer entra en remisión, el LEMS generalmente entra también en remisión parcial o completa.

Los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton pueden mejorar con el tratamiento del tumor y/o con la inhibición del sistema inmunitario; sin embargo, no todas las personas responden bien a dicho tratamiento.

Categoría: Neurología.