Que es Hemofilia


La hemofilia es una enfermedad genética y hereditaria que afecta la coagulación de la sangre y por lo mismo la persona que la padece tiende a tener sangrados abundantes y continuos aunque las lesiones o moretones que tenga sean muy leves.
La hemofilia es una enfermedad relacionada con el cromosoma X, de la madre que es portadora del gen defectuoso, pero que no llega a padecer la enfermedad, ya que ésta la desarrolla solamente los hombres. En caso de que un hombre la padezca, hereda solamente el gen a sus hijas mujeres, pero ellas solamente serán portadoras y transmisoras, pero no desarrollarán la enfermedad. El gen de la hemofilia no se transmite de padre a hijo y los casos de hemofilia en mujeres son muy raros. A veces esta enfermedad no se hereda, se desarrolla de forma espontánea.
Normalmente cuando un vaso capilar se rompe se contrae para disminuir la hemorragia y las plaquetas forman un tapón, El plasma que contiene diversos factores cuyos nombres son números romanos, ayudan a la formación del coágulo y detienen la hemorragia.
Pero, cuando faltan los factores VIII y IX no se puede coagular y se presenta la enfermedad. Este problema se debe a que en la sangre hay doce factores coagulantes muy importantes. Estos trabajan en equipo y deben estar juntos, si alguno de ellos no funciona bien o no existe, el resto de los coagulantes no pueden formar un coágulo que permita inhibir o detener el sangrado.
En la hemofilia, el factor VIII o el IX, que son una proteína que entra en acción cuando se dañan las paredes de los vasos sanguíneos, suelen fallar o trabajan en poca cantidad, lo que desequilibra al resto de los factores.
Hay dos clases de hemofilia y de ellas depende el tratamiento:

La hemofilia A, en la que falla el factor coagulante VIII y que representa el 80% de los casos.
La hemofilia B, en la que falla el factor coagulante IX.

El problema está en que el hemofílico no sangra con mayor rapidez que las demás personas, sino que sangra más tiempo del habitual, y como su proceso de coagulación no es el normal, es necesario administrarle cada vez que haya un sangrado el factor carente o deficitario de su coagulación.
Hay dos tipos de hemofilia, dependiendo del lugar que afecten: la articular y la muscular.

En la hemofilia articular, la hemorragia ocurre en las articulaciones, generalmente de rodilla, codo, muñecas o tobillos. Los síntomas son hormigueo, calor, inflamación por el llenado de sangre en la cápsula articular, dolor crónico, debilidad muscular y poco a poco se debilitan los músculos que la rodean haciendo que con el tiempo el cartílago se rompa y el hueso se desgaste.

La hemofilia muscular, es provocada por hemorragias en los músculos, por golpes, inyecciones o sin motivo aparente. El músculo se siente rígido, doloroso y caliente, hay presencia de moretones y si se ejerce presión en los nervios y arterias puede haber un espasmo muscular muy doloroso. Afecta principalmente las pantorrillas, muslos y la parte superior de los brazos, dejando los músculos débiles, cicatrices, encogimiento y falta de protección en las articulaciones, llevando con el tiempo a la parálisis.

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Categoría: Glosario Médico.




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