Tumores neurogénicos


Casi siempre neoplasias mediastínicas primarias; la mayoría benignos; dolor torácico vago y tos.

Con mayor frecuencia se trata de neurilemomas y neurofibromas. Pueden provocar dolores neurogénicos de distribución en el espacio intercostal. Puede palparse una tumoración por debajo del arco costal.

Son el 15-20% de los tumores mediastínicos en el adulto y el 40% en la infancia. Son la causa más frecuente de masas del mediastino posterior. En la edad adulta la mayoría son benignos y en alrededor de la mitad de ocasiones no dan síntomas. Pueden dividirse en tumores de nervios periféricos, tumores de los ganglios simpáticos y tumores paragangliónicos.

Tumores de nervios periféricos. Destaca el schwannoma o neurilemoma y el neurofibroma que son los tumores neurogénicos más frecuentes. Suelen ser benignos y de crecimiento lento. Alrededor del 40% de neurofibromas aparecen en enfermos afectos de una neurofibromatosis de Von Recklinghausen. En estos casos existe un riesgo elevado de transformación maligna que, de otra forma, es muy raro. La imagen radiológica que presentan estas neoplasias es redondeada y en un 10% existe prolongación intrarraquídea, lo que se denomina tumor en reloj de arena.

Tumores de los ganglios simpáticos. Son frecuentes en la infancia pero raros en el adulto. Los ganglioneuromas son benignos y los ganglioneuroblastomas son malignos. Los neuroblastomas son también tumores malignos que se presentan en la mayoría de ocasiones con síntomas sistémicos como hipertensión, taquicardia y diarrea, que suelen producirse por la elevación en sangre de las catecolaminas y péptido intestinal vasoactivo. En la tomografía computarizada se hallan grandes masas con heterogeneidad y calcificaciones frecuentes. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica y la quimioterapia y radioterapia en casos de enfermedad residual o diseminación metastásica.

Tumores paragangliónicos. El feocromocitoma es un tumor derivado de la glándula adrenal y que en un 2% tienen localización ectópica torácica. Pueden tener secreción de catecolaminas y pueden hallarse en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple. Para el diagnóstico es importante tener en cuenta la posibilidad de que se hallen elevadas las catecolaminas (ácido vanilmandélico, homovanílico, metanefrina y normetanefrina). El tratamiento se basa en su extirpación y en la quimioterapia y radioterapia en casos de enfermedad metastásica. El segundo tipo de tumor paragangliónico es el paraganglioma, que es un raro tumor que suele ser benigno, asintomático y no funcionante. Suele hallarse adyacente al corazón o grandes vasos y suele estar muy vascularizado. Su tratamiento es quirúrgico.

Meningocele torácico lateral. Se trata de una lesión rara que consiste en una protusión meníngea a través del agujero intervertebral y que contiene líquido cerebroespinal. Es relativamente común en la neurofibromatosis y suele aparecer entre la tercera y cuarta década de la vida. Desde el punto de vista radiológico se halla una lesión bien delimitada a nivel paraespinal y de aspecto quístico. Pueden hallarse anomalías vertebrales asociadas como una cifoescoliosis. Las lesiones que presenten síntomas importantes se intervienen quirúrgicamente mediante excisión del meningocele.

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Categoría: Oncología.




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