Enfermedad de segmento ultracorto


 La EH de segmentos ultracortos no es rara. Sin em­bargo, los datos sobre la incidencia varían considera­blemente porque el término ultracorto no está bien definido. Un estudio estimó que la incidencia de EH de segmento ultracorto era de 11 a 14% entre todas las aganglionosis. Otro grupo publicó los casos de 10 niños con enfermedad de segmento ultracorto entre 106 niños con estreñimiento crónico. En un grupo de sujetos con diagnóstico de EH se halló enfermedad de segmento corto en 2.6% de ellos. Se estimó que el índice genérico era de cinco varones por cada mujer.

La longitud postulada del segmento ultracorto varió de 2 cm1 a 10 cm. En la opinión de los autores, el término debe limitarse a los 2 a 4 cm inferiores del conducto anal por arriba de la línea mucocutánea, lo que significa que el segmento aganglionar afecta la mitad inferior del recto, desde la línea dentada hacia arriba, hacia la tercera vértebra sacra. Las distancias cortas que se limitan al esfínter anal interno se refieren como acalasia neurógena del esfínter anal. Se encon­tró que los recién nacidos de pretérmino tienen una zona aganglionar “fisiológica” de 2 mm en el plexo mientérico y una zona aganglionar de 5 mm del plexo submucoso.1 La longitud de esta zona normal aumen­ta con la edad del lactante. En contraste, otro estudio anatómico reconoció pocas células ganglionares en el esfínter anal interno, con cantidades crecientes confor­me se estudiaban cortes más distales. No existe una definición clara de la aganglionosis de segmento ultra-corto o de la acalasia del esfínter anal y puede haber una variación individual considerable de la distribu­ción de las células ganglionares en la parte más distal del tubo digestivo.

La fisiopatología y síntomas de este tipo de malfor­mación son similares a los de la aganglionosis típica. La agenesia de las fibras con NO y el aumento de la actividad de AChE en el plexo submucoso y lámina propia (pero no en el plexo mientérico) son los pará­metros fisiopatológicos más relevantes. La exten­sión limitada de la enfermedad permite el tratamiento con esfinteromiotomía extendida. Los procedimientos pueden efectuarse desde el interior del ano o por un abordaje sagital posterior.Un segmento aganglionar ultracorto puede acompañarse de una zona extensa de hipoganglionosis que produce estreñimiento grave per­sistente crónico después de la esfinteromiotomía.

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Categoría: Pediatría.




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