Anormalidades de la rotación y fijación del in­testino medio


 

Las anormalidades de la rotación y fijación del in­testino medio son predecibles cuando se observa una posición intestinal anormal al momento del nacimien­to (p. ej., onfalocele, gastrosquisis y hernia diafragmá­tica congénita). Si bien la anatomía (y por tanto el ries­go de vólvulo del intestino medio) es variable, debe suponerse que todos estos sujetos corren el riesgo de malrotación y vólvulo del intestino medio. Deben ins­peccionarse el duodeno y el mesenterio durante la co­rrección quirúrgica de la lesión primaria y se realiza el procedimiento de Ladd si se considera que el pedículo vascular mesentérico es lo bastante angosto para repre­sentar peligro de vólvulo.

En 30 a 62% de los pacientes se encuentran otras relaciones importantes de la malrotación. La mayoría se vincula con problemas adicionales dentro del tubo digestivo. Hasta la mitad de las personas con atresia duodenal y la tercera parte de aquéllos con atresia ye­yunal padecen malrotación.1 Otros defectos también se relacionan a menudo con la malrotación intestinal. 1Existen informes de casos familiares de malrotación, como la que se pre­senta en ambos gemelos.

 Cuadro clínico

Es difícil establecer la incidencia real de las anor­malidades por malrotación del intestino medio. La pre­valencia en necropsias puede ser tan alta como 0.5 a 1.0% de la población total, pero la incidencia de sín­tomas clínicos es mucho menor.Se estima que la incidencia de síntomas que conducen a la detección clínica es de uno por cada 6 000 recién nacidos y la frecuencia entre los ingresos hospitalarios se acerca a uno en cada 25 000.Las anormalidades de la ro­tación son un poco más frecuentes en niños que en niñas.

  El 50 a 75% de los individuos con malrotación que presentan síntomas inicia las manifestaciones en el primer mes de vida y cerca del 90% de los síntomas clínicos aparece en niños menores de un año de edad. El resto se detecta en una etapa ulterior de la vida. Aunque el vólvulo y la insuficiencia vascular agu­da del intestino medio son menos frecuentes después del primer año de edad, estos trastornos pueden apare­cer a cualquier edad y tal posibilidad se mantiene como un elemento crucial cuando se considera el abordaje clínico para el problema. Entre los sujetos mayores, los cuadros clínicos iniciales también incluyen dolor ab­dominal crónico, pérdida de peso o falta de desarrollo, pancreatitis crónica, síndrome celiaco u otras moles­tias digestivas relativamente inespecíficas.Como se señaló, varios de los pacientes permanecen asintomá­ticos y la lesión se descubre de manera incidental por otra evaluación médica no relacionada o en la ne­cropsia.

Los síntomas con los cuales se presentan los indivi­duos con malrotación casi siempre se deben a la obs­trucción duodenal parcial o al vólvulo del intestino medio, como se indicó antes. La forma de presentación depende de la edad  Por lo regular, la obstrucción duodenal es resultado de la compresión extrínseca por bandas peritoneales de Ladd, como ya se describió. Estas bandas son el derivado maduro del mesogastrio dorsal embrionario y sirven para fijar el ciego y el mesocolon a la pared posterior del cuerpo. Las bandas de Ladd cruzan por delante y al lado de la porción descendente del duodeno, por lo que el sitio de obstrucción clínica es distal a la ampolla de Vater y el vómito es de características biliares. El vólvulo del intestino medio se presenta en casi la mitad de los su­jetos que llegan a la intervención quirúrgica por anoma­lías de la rotación. Muchas veces, esto contribuye además a la obstrucción duodenal en el sitio en que la luz del duodeno se estrecha por torsión, habitualmen­te la parte distal del mismo. Por último, existe una in­cidencia baja, pero significativa de obstrucción duode­nal intrínseca en personas con anormalidades de rota­ción. Esto puede manifestarse en forma de una mem­brana luminal, estenosis o atresia verdadera y se encuentra en 8 a 12% de los pacientes que se someten a un procedimiento quirúrgico por malrotación.

 El vómito biliar es un signo cardinal de obstrucción intestinal neonatal. Este cuadro clínico obliga a consi­derar la malrotación con vólvulo del intestino medio en el diagnóstico diferencial, aunque de ninguna ma­nera es un signo específico. La distensión gástrica y duodenal secundaria a la obstrucción duodenal es un hallazgo físico relevante de malrotación. En la parte inicial de la evolución clínica hay relativamente poco aire en la parte distal del intestino delgado porque la obstrucción duodenal es parcial. Por lo tanto, la dis­tensión abdominal no siempre está presente al princi­pio, a pesar de que más tarde se desarrollen isquemia progresiva y lesión del intestino medio, íleo y disten­sión del intestino delgado.

El problema clínico más grave respecto de la malro­tación y vólvulo del intestino medio es la posibilidad de torsión del pedículo de la AMS, suficiente para oca­sionar insuficiencia vascular aguda en el intestino me­dio. Este problema puede poner en peligro la vida. El resultado positivo en la prueba de guayaco o la hemato­quezia secundaria a lesión mucosa son hallazgos tem­pranos relativamente frecuentes en caso de vólvulo. Si sobrevienen la necrosis intestinal transmural y la sep­sis franca, es probable que haya hipotensión, acidosis sistémica, insuficiencia respiratoria, trombocitopenia y otra evidencia de una catástrofe abdominal. El pro­nóstico para el vólvulo del intestino medio depende del tiempo, razón por la que deben buscarse en forma apremiante las manifestaciones de obstrucción intesti­nal hasta establecer un diagnóstico definitivo. Un re­traso de unas cuantas horas puede dar lugar a una pér­dida intestinal masiva. En una serie grande sólo se ne­cesitó resección intestinal en 15% de los casos qui­rúrgicos de malrotación.

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Categoría: Pediatría.




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