Anormalidades funcionales del bazo en niños

 El hiperesplenismo se define como el secuestro in­adecuado de elementos sanguíneos y puede ser prima­rio o secundario. El hiperesplenismo secundario se relaciona muchas veces con esplenomegalia y secues­tro mecánico simple de eritrocitos, plaquetas y neutró-filos. La causa más frecuente de hiperesplenismo se­cundario en niños es la hipertensión portal, aunque cualquier causa de esplenomegalia puede provocar hi­peresplenismo. El tratamiento adecuado es la emboli­zación de la arteria esplénica o ligadura de la arteria esplénica, aunque a veces se necesita esplenectomía. Al parecer, la trombocitopenia y la neutropenia produ­cidas por esta forma de hiperesplenismo tienen pocas secuelas. El hiperesplenismo primario no es consecuen­ cia de la esplenomegalia ni de otra causa indirecta. La esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria y púr­pura trombocitopénica idiopática son ejemplos de hi­peresplenismo primario y se tratan más adelante. Re­sulta paradójico, pero dado que el bazo puede ser sitio de hematopoyesis extramedular en los estados patoló­gicos que causan hiperesplenismo primario, la extirpa­ción del bazo es nociva.

El hiposplenismo se identifica por la presencia de cuerpos de Howell-Jolly en los eritrocitos y mayor sus­ceptibilidad a la infección con microorganismos encap­sulados. La esplenectomía quirúrgica, la enfermedad de células falciformes con involución esplénica o la colitis ulcerativa conducen al hiposplenismo. Las en­fermedades en las que hay sustitución del parénquima esplénico, como la sarcoidosis o la enfermedad de Gaucher, también provocan hiposplenismo. La impor­tancia del hiposplenismo es el riesgo de sepsis poste­rior a la esplenectomía.

Esferocitosis hederitaria

La esferocitosis hereditaria, o ictericia hemolítica congénita, es una alteración autosómica dominante, muy frecuente en descendientes de personas del norte de Europa. Se cree que esta afección se debe a la defi­ciencia de la proteína del citosqueleto espectrina. La deficiencia de espectrina permite que los eritrocitos sean esféricos. La esferocitosis hereditaria también puede ser un trastorno esporádico o autosómico recesivo. Los casos centinela en una familia se presentan por lo re­gular con hiperbilirrubinemia, anemia y esplenomega­lia. En lactantes es probable que haya hiperbilirrubine­mia indirecta, en tanto que la esplenomegalia aparece como signo muy tardío. Sin tratamiento, estos pacien­tes desarrollan cálculos biliares de pigmento y pueden sufrir crisis aplásicas agudas o hemolíticas desencade­nadas por las infecciones.

Por la forma anormal de los esferocitos, el bazo los secuestra en forma prematura, tal vez porque la forma esférica impide la flexibilidad normal necesaria para maniobrar a través de los cordones y senos del bazo.

El diagnóstico de esferocitosis hereditaria debe bus­carse en pacientes con anemia, ictericia o esplenome­galia. El frotis sanguíneo muestra pequeños eritrocitos esféricos. El diagnóstico se establece al demostrar la mayor fragilidad osmótica de los glóbulos rojos cuan­do quedan expuestos a concentraciones altas de sodio. Los sujetos con sospecha de esferocitosis hereditaria también se someten a prueba de Coombs para descar­tar causas inmunitarias de la anemia hemolítica.

Debido a la frecuencia de la litiasis biliar por pig­mento, debe realizarse un estudio ultrasonográfico de rutina a todos los individuos mayores de 10 años en quienes se planea la esplenectomía. Dada la frecuencia mucho menor de litiasis en los niños más pequeños, es suficiente con la palpación de la vesícula biliar. Si se encuentran cálculos, se practican colecistectomía y esplenectomía simultáneas. Si se efectúa esplenecto­mía laparoscópica, debe realizarse ultrasonido vesicular preoperatorio porque la «palpación» en busca de cálculos no es un método confiable. El riesgo de sepsis posterior a la esplenectomía es alto en los niños peque­ños, por lo que la recomendación actual es esperar, de ser posible, hasta que los niños tengan por lo menos cinco o seis años antes de la esplenectomía. Sin embar­go, es probable que los pacientes con anemia grave necesiten una intervención más temprana. Algunas personas con esferocitosis hereditaria no tienen el tipo autosómico dominante de la enfermedad y no respon­den a la esplenectomía. A menudo, estos niños tienen episodios persistentes de anemia después de la opera­ción. Por el contrario, los individuos mayores con ane­mia leve tal vez no requieran esplenectomía.

El bazo de los pacientes con esta enfermedad puede ser grande, pero no causa dificultades técnicas para la extirpación y puede extraerse por medio de laparosco­pia. Se administra la vacuna contra neumococos dos semanas antes de la operación, además de antibióticos posoperatorios profilácticos. Habitualmente, después de la esplenectomía se cura la anemia; por lo regular, los niños se sienten mejor y tienen una esperanza de vida normal. Es probable que las personas con la forma au­tosómica recesiva de la enfermedad todavía requieran transfusiones. Después de la operación desarrollan a veces cálculos biliares de pigmento, pero no con la fre­cuencia suficiente para indicar la colecistectomía pro­filáctica. También es posible que la anemia recurra por la hipertrofia de los bazos accesorios residuales; en consecuencia, es preciso intentar extirpar todos los bazos accesorios.

Categoría: Pediatría.